Болезнь Уиппла – Лечение

Диета

Диетическое питание предполагает уменьшение количества жиров в рационе больного, увеличение содержания белков растительного и животного происхождения, а также витаминов (особенно группы В).

Разрешенные и запрещенные продукты для пациентов с болезнью Уиппла:

Диетическое питание при болезни Уиппла очень важно, так как необходимо компенсировать происходящие потери и нарушения метаболизма в результате алиментарного дефицита питательных веществ. Пациентам следует придерживаться диеты в течение всей жизни.

В тяжелых случаях больного переводят на парентеральное питание специальными растворами или питание с помощью лечебных смесей (напоминает смеси для детей первого года жизни).

Диетическое питание предполагает уменьшение количества жиров в рационе больного, увеличение содержания белков растительного и животного происхождения, а также витаминов особенно группы В.

Механизм развития основных симптомов

Обязательным признаком болезни Уиппла является поражение стенок тонкого кишечника. Они инфильтрируются множественными скоплениями крупных неправильно функционирующих макрофагов, что значительно ухудшает лимфоотток от кишечных ворсинок и процесс усвоения жиров. В результате развиваются нарушения всасывания всех питательных веществ (синдром панмальабсорбции) с соответствующей кишечной симптоматикой, а в тканях начинают оседать жировые включения. Пораженные участки кишки растягиваются и уплотняются, ворсинки в этих зонах укорачиваются и утолщаются.

Поглотившие бактерии макрофаги мигрируют по всему организму, преодолевают тканевые барьеры и формируют жиросодержащие инфильтраты в других органах. Оседая на серозных оболочках, они приводят к развитию серозитов и полиартрита. Причем в ряде случаев такая симптоматика носит рецидивирующе-прогрессирующий характер и предшествует типичным кишечным проявлениям болезни.

На определенном этапе заболевания пораженные макрофаги проникают и за гематоэнцефалический барьер. Возникающие при этом в головном мозге изменения включают:

  • Инфильтрация мозговой ткани вдоль сосудов различного калибра. Множественные разнокалиберные очаги поражения возникают и в белом, и в сером веществе.
  • Появление в коре и подкорковых структурах микроглиальных узелков с астроцитозом на периферии. Образующие их клетки содержат PAS-позитивные включения (как в цитоплазме макрофагов) или даже сами бактерии.
  • При нарастании процесса – вовлечение в процесс нейрональной сети. Отмечается демиелинизация нервных отростков, вакуолизация клеток и появление в их цитоплазме бактериалных включений. Прогрессивно уменьшается объем мозговой ткани, снижается продуктивность работы головного мозга.

Не исключено также появление микрокровоизлияний различной локализации, что усугубляет неврологическую симптоматику. Это объясняется закупоркой сосудов малого калибра в головном мозге эмболами сердечного (кардиогенного) происхождения.

Без лечения патологические изменения при болезни Уиппла неуклонно и достаточно быстро прогрессируют, смерть пациента наступает на фоне множественных критичных мозговых нарушений и полиорганной недостаточности.

В процесс обычно вовлекаются сердечные клапаны, эндокард, плевра, легочная ткань, центральная нервная система в первую очередь головной мозг и оболочки глазных яблок.

Диагностика

Диагностика болезни Уиппла начинается со сбора анамнестических данных. Врач назначает анализ крови, копрограммы. Данные помогут определить низкий уровень железа в крови, увеличение числа тромбоцитов и лейкоцитов. Возрастет СОЭ. В каловых массах обнаруживается повышенное содержание жиров. Помимо этого, исследованию в лабораторных условиях подвергается слюна больного. Именно в ней можно обнаружить возбудителя болезни Уиппла.

Для постановки точного диагноза, подтверждающего предположение, необходим анализ биоптата слизистой оболочки верхнего отдела тонкого кишечника. Определяется толщина стенок тонкой кишки. Возможно обнаружение покраснений слизистой. В некоторых случаях врач констатирует отек тонкой кишки.

Обязательным становится ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Даст представление о наличии свободной жидкости в полости внутреннего органа. Достоверно диагностируется увеличение лимфоузлов кишечника.

Всестороннему обследованию подвергается сердечно-сосудистая система пациента. Оценка состояния внутренних органов и степень их поражения определяется с помощью компьютерной томографии. Наблюдается рельеф слизистой, наличие кровянистых вкраплений.

Гистология биоптатов позволит судить о присутствии измененных макрофагах при болезни. Для них характерно вспенивание. Заметны жировые накопления. Снижается масса тела.

Информация на нашем сайте предоставлена квалифицированными врачами и носит исключительно ознакомительный характер.

Диагностика

Диагноз болезни Уиппла ставится путём гистологического исследования после биопсии образца лимфатических узлов или кишечника. Анализ позволяет выявить под электронным микроскопом палочкообразные бактерии (фагоцитизированные или свободные), а также выявить другие специфические изменения, такие как наличие — на уровне собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки или других тканей — распухших макрофагов с положительным реактивом Шиффа.

Для окончательного подтверждения результатов диагноза могут использоваться исследования культуры, генетические тесты и специальные молекулярные анализы, включая ПЦР (полимеразная цепная реакция) на образцах внекишечных тканей, таких как спинномозговая жидкость, лимфы или синовиальной жидкости.

Для окончательного подтверждения результатов диагноза могут использоваться исследования культуры , генетические тесты и специальные молекулярные анализ ы, включая ПЦР полимеразная цепная реакция на образцах внекишечных тканей, таких как спинномозговая жидкость, лимфы или синовиальной жидкости.

Диагностика

Поскольку болезнь Уиппла на ранних стадиях трудно поддается диагностике, большинству пациентов правильный диагноз устанавливают лишь по истечении нескольких лет. Для подтверждения инфекционного генеза заболевания и типичных патоморфологических изменений проводятся следующие инструментальные и лабораторные тесты:

  • Эндоскопическое исследование. При проведении ЭГДС выявляется отечность, гиперемия, растянутость и утолщение складок двенадцатиперстной кишки. Слизистая оболочка становится зернистой, ее ворсинки утолщаются и укорачиваются. Гистологическое изучение биоптата выявляет макрофаги с непереваренными патогенными микроорганизмами, исследование методом ПЦР позволяет обнаружить Tropheryma whippelii и подтвердить болезнь Уиппла, даже если в пробе присутствуют только следы ДНК возбудителя.
  • Лучевые исследования. Имеют вспомогательное значение. Рентген тонкого кишечника с контрастным усилением позволяет выявить утолщение слизистой, расширение кишки и дуоденального изгиба. УЗИ средостения и брюшной полости обнаруживает увеличение медиастинальных, брыжеечных и забрюшинных лимфатических узлов.
  • Анализы крови. Для интестинальной липодистрофии характерно развитие гипохромной анемии, увеличение СОЭ, гиперлейкоцитоз, тромбоцитоз. В сыворотке крови обнаруживается дефицит белка, кальция, железа и холестерина. Нарушается синтез альбуминов.
Читайте также:  Как лечить кровотечение при язве желудка?

Вариабельность клинических проявлений системной инфекции предполагает обязательную дифференциацию интестинальной липодистрофии с энтеритом, болезнью Крона, целиакией, лимфосаркомой тонкого кишечника, болезнью Ходжкина, инфекционным эндокардитом, а также патологиями соединительной ткани. В процессе постановки диагноза принимают участие врачи-гастроэнтерологи, инфекционисты, онкологи, кардиологи и ревматологи.

В сыворотке крови обнаруживается дефицит белка, кальция, железа и холестерина.

Общие сведения

Болезнь Уиппла представляет собой патологию тонкого кишечника, имеющую инфекционный генез. Она имеет системный характер, так как в ходе своего развития процесс затрагивает другие системы (лимфатическую, дыхательную, нервную, сердечно-сосудистую).

Свое название болезнь получила по имени патологоанатома Джорджа Уиппла, впервые описавшего ее. В 1907 году доктор делал вскрытие умершего пациента, в течение 5 лет страдавшего от неизвестной патологии. У больного наблюдалась прогрессирующая лихорадка, тяжелый артрит, упорный кашель, расстройство пищеварения, закончившееся крайним истощением.

Доктор отметил отложения жировой ткани на стенках тонкого кишечника, увеличение брюшных лимфатических узлов. В результате было сделано предположение о том, что больной страдал липодистрофией кишечника инфекционной природы.

Все дальнейшее время последователями врача велась работа по выявлению возбудителя болезни Уиппла. Результатов удалось достичь только в 1992 году. Оказалось, что подобные симптомы вызывает одноклеточный микроорганизм из семейства актиномицетов, имеющий трехуровневую оболочку и сочетающий в себе свойства бактерий и плесневых грибков. Он получил название Tropheryma whippelii («Tropheryma» в переводе означает — блокирующий питание). Исследователи доказали, что симптомы болезни Уиппла вызывают не все штаммы бактерии, а только некоторые из них.

Оказалось, что подобные симптомы вызывает одноклеточный микроорганизм из семейства актиномицетов, имеющий трехуровневую оболочку и сочетающий в себе свойства бактерий и плесневых грибков.

Клинические критерии диагностики

При обработке кислым красителем MAI окрашиваются позитивно.

Симптомы

Болезнь Уиппла развивается в трех последовательных стадиях, которые проявляют определенные клинические симптомы.

Стадия внекишечных проявлений имеет такие признаки:

  • лихорадка с повышением температуры до 38°, иногда и выше;
  • болевые ощущения в суставах преходящего характера;
  • опухание суставов с покраснением кожного покрова;
  • боли в мышцах;
  • озноб;
  • безболезненное воспаление лимфатических узлов.

Стадия, на которой происходит нарушение всасывания питательных веществ в кишечник, знаменует начало проблем с метаболизмом. Это проявляется такими симптомами:

  • диарея, при которой процесс дефекации проходит до 10 раз в день — каловые массы пенисты и содержат большое количество жиров;
  • появление дегтеобразного стула — из-за недостатка витамина К в организме нарушается процесс свертывания крови и происходят кровотечения;
  • метеоризм;
  • схваткообразные болевые ощущения вокруг пупка;
  • резкое похудение;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение работоспособности;
  • признаки нехватки витаминов в организме;
  • тошнота;
  • отказ от пищи.

Стадия полиорганных проявлений — характерно развитие разнообразных патологий. Симптоматика будет зависеть от области поражения.

Нарушения в самочувствии человека могут быть такими:

  • поражение сердечных мышц и клапанов;
  • нарушения неврологического характера;
  • воспалительные процессы глазных яблок;
  • развитие трахеобронхита или воспаление плевры — проявляется одышкой и длительным кашлем;
  • развитие слабоумия;
  • плохой сон;
  • нарушение памяти;
  • кровоизлияния под кожей;
  • снижение кровяного давления;
  • появление на кожном покрове серо-коричневых пятен.

Обычно симптомы болезни Уиппла отмечаются на протяжении нескольких лет. У некоторых больных такие симптомы, как боль в суставах и резкое похудание, проявляются не один год до того времени, когда заявят о себе желудочно-кишечные признаки.

диарея, при которой процесс дефекации проходит до 10 раз в день каловые массы пенисты и содержат большое количество жиров;.

Некишечные симптомы

  • Увеличенные лимфоузлы. При длительном течении заболевания практически все лимфоузлы увеличены, что нередко заставляет врачей искать злокачественные новообразования, для которых характерна аналогичная генерализованная лимфаденопатия;
  • Воспалённые глаза. Болезнь Уиппла часто сопровождается увеитом (воспаление сосудистой оболочки глаза);

Воспаленные глаза

  • Синдром хронической усталости, потеря массы тела.
  • полигиповитаминоз. Витамины не усваиваются, поскольку нарушено всасывание, и не вырабатываются – поскольку погибла нормальная микрофлора кишечника.

Поражение клапанного аппарата сердца с течением времени приводит к сердечной недостаточности, последствия этого процесса не проходят даже при клиническом излечении болезни Уиппла.

Болезнь Уиппла – Лечение

Болезнь Уиппла является системным заболеванием. В патологический процесс вовлекаются различные органы: тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы, синовиальные оболочки суставов, сердце, легкие, головной мозг, глаза. Поэтому клиническая картина складывается из симптомов поражения этих органов.

Читайте также:  Когда наступает овуляция при 29 дневном цикле

    Симптомы поражения суставов.

У 48% пациентов с болезнью Уиппла наблюдаются артралгии или полиартралгии, которые предшествуют появлению других симптомов. Боли возникают в крупных и мелких суставах, носят мигрирующий характер. Может отмечаться припухлость суставов, однако они редко деформируются. Могут также наблюдаться миалгии, миозиты; сакроилеит, анкилоз лучезапястных и голеностопных суставов, гипертрофическая остеоартропатия.

  • Симптомы поражения ЖКТ.
    • В большинстве случаев (75%) наблюдаются диарея до 5-15 раз в сутки (в 39% случаев). Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, зловонный.
    • Стеаторея (у 13% больных).
    • Метеоризм (в 8% случаев).
    • Кишечные кровотечения при болезни Уиппла возникают редко.
    • Характерны приступообразные боли в животе (в 50% случаев), которые возникают, как правило, после еды.
    • У пациентов с болезнью Уиппла развивается синдром мальабсорбции.
    • Отмечается прогрессирующая потеря массы тела (у 80-100% пациентов).
    • В результате синдрома мальабсорбции появляется дефицит витаминов и микроэлементов, возникают расстройства водно–электролитного обмена.
    • Глоссит (в 20% случаев), хейлит, гингивит.
    • У больных обнаруживаются симптомы Хвостека и Труссо (вследствие гипокальциемии).
    • Ночная слепота вследствие дефицита витамина А.
    • Через 1-2 года после возникновения диареи появляются периферические отеки (у 25% пациентов).
  • Повышение температуры тела.

    Отмечается примерно у 45% больных. Сопровождается ознобом с последующим выраженным потоотделением.

    Носит генерализованный характер. Наблюдается у 50% пациентов.

    Симптомы поражения кожи.

    Отмечается сухость кожи и ее диффузная гиперпигментация, преимущественно на открытых участках тела. У 40% больных гиперпигментированы участки кожи вокруг глаз и в области скул.Наблюдаются ломкость ногтей, выпадение волос.

    Симптомы поражения органов дыхания.

    У 50% пациентов с болезнью Уиппла наблюдается непродуктивный кашель, связанный с рецидивирующим трахеобронхитом, плевритом, и боль в грудной клетке (вследствие плеврита или перикардита).

    Симптомы поражения сердечно–сосудистой системы.

    Симптомы поражения сердечно–сосудистой системы наблюдаются в 30–55% случаев. Наиболее часто развивается эндокардит. Он возникает на фоне отсутствия предшествующей патологии клапанов сердца, может не сопровождаться повышением температура тела.

    Симптомы поражения ЦНС.

    Неврологическая симптоматика может быть первым проявлением болезни Уиппла (в 10-15% случаев), а может развиваться через несколько лет после манифестации других симптомов заболевания. Наиболее часто наблюдаются:

    • Деменция (у 50% пациентов).
    • Мозжечковая атаксия (в 25% случаев).
    • Супрануклеарная офтальмоплегия (в 50% случаев).
    • Обнаруживаются миоклонии (синхронные сокращения жевательных мышц (oculomasticatory myorhytmia) или лицевых мышц (oculofaciosceletal myorhytmia).
    • Судороги (парциальные и генерализованные) наблюдаются в 25% случаев.
    • В 30% случаев выявляются признаки поражения гипоталамической области (полидипсия, булимия, снижение либидо, аменорея, инсомнии).
    • У 50% больных отмечаются психические расстройства: депрессия, тревожность, психозы.
    • Наблюдаются нарушения памяти и мотивационной сферы.
  • Симптомы поражения глаз.

    Наиболее частыми проявлениями поражения глаз при болезни Уиппла являются: увеиты, ретиниты, иридоциклиты. Ухудшение остроты зрения наблюдается в 2% случаев. У 23% пациентов может быть односторонний птоз. У 18% больных обнаруживается анизокория.

      Течение болезни Уиппла

      Заболевание начинается постепенно и имеет хроническое течение со склонностью к рецидивам (возникают в 40% случаев).

      Существует три стадии течения болезни Уиппла.

        I – стадия неспецифических проявлений.

      В этой стадии появляется полиартрит и повышается температура тела. Могут отмечаться анорексия и кашель. Продолжительность стадии – 5 лет.

      II – абдоминальная стадия.

      Развивается синдром мальабсорбции с прогрессирующим похуданием и тяжелыми метаболическими расстройствами. Продолжительность стадии – 10-20 лет.

      III –стадия генерализации заболевания.

      Стадия системных проявлений, когда возникают симптомы со стороны ЦНС, сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, гл

      аз. При этом нарастает кахексия. Продолжительность стадии – 5 лет. Завершается летально, если заболевание не было диагностировано и лечение не проводилось.

      Осложнения болезни Уиппла

      В ходе длительной антибактериальной терапии у пациентов могут регистрироваться побочные эффекты от применения лекарственных препаратов.

      Необходимо проводить дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями:

      • Эндокардиты другой этиологии.
      • Энтеропатия у ВИЧ-инфицированных пациентов.
      • Энцефалопатия у ВИЧ-инфицированных пациентов.
      • Макроглобулинемия.
      • Инфекция, вызванная возбудителем Mycobacterium avium.
      • Абеталипопротеинемия и гипобеталипоротеинемия.
      • Болезнь Альцгеймера.
      • Болезнь Лайма.
      • Саркоидоз.
      • Лимфома тонкой кишки.
      • Болезнь Крона .
      • Глютеновая энтеропатия.
      • Туберкулез кишечника.
      • Нейросифилис.
      • Оливопонтоцеребеллярная атрофия.
      • Прионовые инфекции.
      • Гранулематоз Вегенера.
      • Гистоплазмоз.
      • Криптококкоз.
      • Токсоплазмоз.
      • Гистиоцитоз.

      Может отмечаться повышение температуры тела.

      Болезнь Уиппла: симптомы и лечение, прогнозы

      Болезнь Уиппла – это достаточно редкое заболевание инфекционного происхождения, которое поражает тонкий кишечник и затрагивает внутренние органы и лимфатическую систему. Другое название болезни – липодистрофия. Чаще всего заболеванию подвержены мужчины средней возрастной категории.

      Причины заболевания.

      Возможные осложнения

      При полном отсутствии терапии болезнь Уиппла может привести к смертельно опасным осложнениям:

      • отечность головного мозга;
      • надпочечниковая недостаточность;
      • малокровие;
      • поражение миокарда;
      • крайняя степень истощения;
      • утрата трудоспособности;
      • частые рецидивы;
      • полиорганная недостаточность.

      надпочечниковая недостаточность;.

      Этиология болезни Уиппла

      Впервые болезнь Уиппла была описана в 1907 году патологоанатомом Дж.Уипплом, который при вскрытии обнаружил увеличение мезентеральных лимфатических узлов с полисерозитом. Бактериальная природа заболевания была подтверждена лишь в 1992 году. При помощи полимеразной цепной реакции были идентифицированы Tropheryna whipelii – грамположительные актиномицеты. Актиномицеты обнаруживаются в активной стадии заболевания в слизистых оболочках тонкого кишечника. Основной причиной развития заболевания в настоящее время предполагается нарушение функционирования иммунной системы различного происхождения. Для активной стадии заболевания характерна локализация бактерий в микрофагах, что указывает на их утрату способности к лизису микроорганизмов. При развитии Болезни Уиппла наблюдается сниженная выработка антител к возбудителю в организме либо же полное ее отсутствие. Более выраженным становится недостаток клеточного иммунного ответа.

      Несмотря на то, что возбудитель заболевания был идентифицирован, причины развития болезни Уиппла до сих пор остаются неясными. Ученые не исключают генетическую предрасположенность. Значительная контаминация возбудителем сточных вод и почвы не приводит к массовому заражению. До настоящего времени не зарегистрировано ни единого случая передачи болезни Уиппла от человека человеку. Исследователи полагают, что не все штаммы возбудителя могут развивать болезнь Уиппла и характерные для нее патологические изменения.

      Ответной реакцией организма на внедрение возбудителя болезни Уиппла являются патологические изменения в органах и их системах. Так, при болезни Уиппла в первую очередь происходит поражение тонкого кишечника. Ввиду диссеминации возбудителя Tropheryna whipelii у большинства пациентов наблюдается поражение опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы, сердечно-сосудистой системы, бронхолегочной системы.

      Особое значение в развитии болезни Уиппла имеет поражение тонкого кишечника и локальной лимфатической системы. Слизистая оболочка кишечника инфильтрована микрофагами. Наблюдается расширение лимфатических сосудов, скопление жира в межклеточном пространстве слизистой оболочки тонкого кишечника.

      Структурные нарушения кишечника приводят к развитию мальабсорбции, что затрудняет транспорт питательных веществ.

      Более выраженным становится недостаток клеточного иммунного ответа.

      Распространенность

      Болезнь Уиппла – это инфекционная системная патология, спровоцированная бактерией Tropheryma whipplei, возникающая у страдающих болезнями Т-клеточного иммунитета, приводящая к 100% летальному исходу без длительной антибиотикотерапии.

      Болезнь Уиппла преимущественно «мужская» болезнь

      Патология чаще встречается у 73–87% мужчин 48-54-летнего возраста. Соотношение частоты встречаемости у мужчин и женщин составляет 8:1. Болезнь редкая. По исследованиям 2015 года частота заболеваемости по всему миру равна 1–6 новых случаев на 10 000 000 здоровых людей. БУ чаще выявляется у жителей сельской местности.

      Известны случаи заболевания детей. У маленьких пациентов патология протекает в виде острой инфекции в 75% случаев (гастроэнтерит, воспаления легких, бактериемии). Возможно носительство инфекции при контакте со сточными канализационными водами, зараженными троферимой.

      Возможно носительство инфекции при контакте со сточными канализационными водами, зараженными троферимой.

      Симптоматические проявления

      Начало заболевания острое – озноб, миалгии и артралгии, артриты – у 48 % больных, лимфадениты. Суставные боли мигрирующие.

      На 2 стадии пищеварение нарушено из-за поносов – в 75 % случаев. Каловые массы пенистые, или мазевидные, обильные и зловонные. Стеаторея у 13 % больных.

      У каждого восьмого больного – вздутие живота. У половины больных околопупочные колики в животе в виде приступов после еды.

      Нарастает потеря веса тела у 80-100 % больных. Из-за развития мальабсорбции нарушается питание тканей и возникают поражения ротовой полости: глосситы, хейлиты, гингивиты. Вечерняя слепота.

      Еще позднее, спустя 1,5-2 года, симптоматика оказывается в стадии манифестации – диарея до 10 раз в сутки, с большим количеством жира. Иногда стул может быть темным, поскольку снижена свертываемость крови и внутри кишечника могут быть кровотечения.

      Кожа становится сухой и пигментированной, появляются эритемы, выпадают волосы и ломаются ногти. Инфекция задевает и органы дыхания, возникают в 50 % случаях плевриты, трахеиты и бронхиты, они постоянно рецидивируют. Частым симптомом становится непродуктивный кашель.

      В 30–55 % случаев поражается миокард – возникают воспаления любых оболочек сердца и венечных сосудов.

      Неврологическая симптоматика чаще всего развивается через несколько лет, знаменует собой ухудшение прогноза и проявляется в:

      • развитии слабоумия у половины пациентов;
      • поражении мозжечка и нарушений походки (25 %);
      • параличе мышц глаза (50 %);
      • миоклонии – непроизвольных движениях из-за поражения мозговых структур; судороги (25 %).

      У 50 % больных могут возникать аффективные расстройства в виде депрессий и тревоги.

      Со стороны органов зрения — односторонний птоз (23 %), анизокория (18 %), увеиты, ретиниты, кератиты, иридоциклиты.

      К этим всем проявлениям присоединяется недостаточность надпочечников – снижение АД, сахара и натрия в крови, бронзовый оттенок кожи, отсутствие аппетита.

      Неврологическая симптоматика чаще всего развивается через несколько лет, знаменует собой ухудшение прогноза и проявляется в.

  • Добавить комментарий