Синдром Золлингера-Эллисона – Лечение и прогноз

Лечение

Лица с синдромом Золлингера-Эллисона проходят лечение в гастроэнтерологическом или хирургическом отделении стационара. При наличии злокачественной опухоли больных госпитализируют в онкодиспансер.

Больным с гастриномой необходимо соблюдать определенный режим и диету. Диетическое питание организуют в зависимости от состояния пациента. Целью диетотерапии является уменьшение раздражающего воздействия на ЖКТ, снятие воспаления, ускорение заживления язв. Питаться следует дробно до 6 раз в сутки. Пищу необходимо готовить на пару, варить, запекать и употреблять в протертом виде.

Консервативная терапия направлена на быстрое заживление язв, снижение кислотности желудочного сока, профилактику рецидива. Больным обычно назначают следующие лекарственные препараты: «Омепразол», «Ранитидин», «Фамотидин», «Платифиллин», «Пирензепин», «Гастроцепин», «Октреотид». Все эти препараты относятся к различным фармакологическим группам, но оказывают единое действие — противоязвенное и антипролиферативное. Поскольку риск рецидивирования язв очень высок, эти препараты назначают пожизненно в высоких дозах.

Хирургическое лечение заключается в удалении потенциально злокачественной опухоли. В идеале новообразование необходимо удалить полностью, что обеспечит наиболее благоприятный прогноз. После операции материал направляют на гистологию, с помощью которой уточняют доброкачественность опухоли. Если образование размещено так, что до него не добраться, возможно удаление части или всего органа. Больным показано удаление желудка. При этом опухоль не удаляют. Гастрин не оказывает влияния на орган, и симптомы болезни больше не проявляются.

продольная дуодентотомия, удаление гастриномы

  1. Энуклеация — удаление гастриномы без разрезов ее оболочки.
  2. Панкреатодуоденальная резекция — удаление части поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки.
  3. Дистальная резекция поджелудочной железы.
  4. Субтотальная резекция поджелудочной железы.
  5. Селективная эмболизация гастриномы.
  6. Резекция желудка.
  7. Тотальная гастрэктомия.
  8. Лапароскопия – распространенное явление, не требующее полного вскрытия брюшной полости, не оставляющее шрамов, уменьшающее риск кровотечений и осложнений.
  9. При наличии метастазов в печени производится ее резекция.

После оперативного вмешательства пациенту назначают витамин B12 и специальные добавки с содержанием кальция.

Часто больные обращаются за медицинской помощью, когда уже имеются метастазы во внутренних органах. В таких случаях полного излечения после оперативного вмешательства можно добиться лишь у 30% больных.

Химиотерапия широко применяется при наличии злокачественного новообразования. Она подавляет рост опухоли. Однако даже такое лечение не является гарантией благоприятного исхода. Больным назначают комбинацию препаратов – «Стрептозоцин», «Фторурацил», «Доксорубицин».

Для выявления метастазов проводят рентгенографию органов грудной клетки, эндоскопическую ультрасонографию, сцинтиграфию с аналогами соматостатина, меченными радиоактивными изотопами, радиоизотопное сканирование костей.

Синдром Золлингера-Эллисона – Лечение и прогноз

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Цели лечения синдрома Золлингера-Эллисона:

  • Уменьшение клинических проявлений и предотвращение осложнений, обусловленных избыточной автономной секрецией гастрина клетками опухоли.
  • Предотвращение роста самой опухоли и её метастазирования (в случае её злокачественного характера).

Показания к госпитализации

Больных с подозрением на синдром Золлингера-Эллисона необходимо обследовать и лечить в специализированных гастроэнтерологических или хирургических стационарах. При установленной локализации гастриномы показано хирургическое удаление опухоли.

При доброкачественной гастриноме с синдромом Золлингера-Эллисона неосложнённые гастродуоденальные язвы лечат консервативно. Как правило, необходимы более длительные сроки лечения и более высокие дозы антисекреторных препаратов по сравнению с язвенной болезнью. При отсутствии эффекта от длительного лечения, а также при гастродуоденальных язвах, осложнённых тяжёлыми кровотечениями, в тех ситуациях, когда туморэктомия невозможна (например, локализация опухоли не установлена), необходимо решение вопроса о гастрэктомии.

Немедикаментозное лечение синдрома Золлингера-Эллисона

Зависит от выбранной тактики ведения больного. В случае консервативного лечения язвенных поражений ЖКТ на фоне доброкачественной гастриномы режим аналогичен таковому при язвенной болезни.

Также зависит от выбранной тактики ведения больного. В случае консервативного лечения язвенных поражений ЖКТ на фоне доброкачественной гастриномы диета аналогична таковой при язвенной болезни.

Лекарственная терапия синдрома Золлингера-Эллисона

Антисекреторные препараты

Подавление секреции соляной кислоты считают адекватным при её значениях менее 10 ммоль/л перед следующим приёмом антисекреторного препарата, чем и определяется подбор дозы препарата в каждом конкретном случае.

Ингибиторы протонного насоса (рабепразол, омепразол, эзомепразол, лансопразол) при язвах на фоне синдрома Золлингера-Эллисона позволяют эффективно контролировать клинические проявления. Назначение препаратов этой группы по сравнению с использованием блокаторов Н2-рецепторов гистамина чаще приводит к симптоматическому улучшению. Применяют блокаторы Н2-рецепторов (циметидин 1-3 г/сут и более, ранитидин 600-900 мг/сут, фамотидин и др.). Дозу устанавливают индивидуально путем анализа желудочной секреции. У ряда больных быстро достигается устранение симптомов. При частичном эффекте блокаторы Н2-рецепторов назначают в сочетании с антихолинергическими препаратами, преимущественно гастрозепином. Эффективным средством является блокатор выработки хлористоводородной кислоты (блокатор «кислотного насоса») омепразол (90 мг/сут). Эффективность селективной проксимальной ваготомии не превышает эффективности блокаторов Н2-рецепторов.

При невозможности перорального приёма препаратов, например при химиотерапии или в предоперационный период, возможно парентеральное назначение ингибиторов протонного насоса (пантопразола, омепразола). Возможно использование высоких доз блокаторов Н2-рецепторов гистамина (ранитидина, фамотидина), однако они менее эффективны по сравнению с ингибиторами протонного насоса.

Чисто консервативное лечение имеет относительно благоприятный прогноз: почти 90% больных продолжают жить 5 лет и более.

Аналог соматостатина октреотид может быть использован не только для диагностики гастриномы, но и для лечения синдрома Золлингера-Эллисона.

Октреотид рекомендуют назначать в дозе 0,05-0,2 мг 2-3 раза в день внутримышечно. Положительные сдвиги в клинических проявлениях и лабораторных показателях наблюдают у 50% больных.

В случае злокачественной опухоли с метастазами октреотид стабилизирует клиническую симптоматику и замедляет прогрессирование процесса.

Химиотерапия

Возможности химиотерапии в лечении больных со злокачественными нейроэндокринными опухолями весьма ограничены.

Моно- и полихимиотерапию можно проводить только в случаях быстрого роста опухоли и при низкой степени её дифференцировки, при метастатической форме болезни и у тех больных, которые не рассматриваются как кандидаты на операцию. Для химиотерапии рекомендуют использовать следующие препараты.

  • Стрептозоцин по 0,5-1,0 г/м 2 ежедневно в течение 5 дней с повторным курсом через б нед.
  • Доксорубицин внутривенно по 250 мг/м 2 в день в течение 5 дней с интервалом в 1 мес.

Эффективность этих двух препаратов невысока. Используют также хлорозотоцин, 5-фторурацил. Положительный эффект химиотерапии в течение 5 мес наблюдается не более чем у 17% пациентов.

Хирургическое лечение синдрома Золлингера-Эллисона

Оперативное лечение – метод выбора. Применяют три метода хирургического лечения: удаление собственно гастриномы, резекцию поджелудочной железы и гастрэктомию.

Радикальное удаление локализованной гастриномы, не связанной со множественной эндокринной неоплазией и синдромом Золлингера-Эллисона, при отсутствии метастазов – наиболее благоприятный с прогностической точки зрения метод лечения. Сложности определения локализации опухоли затрудняют такое лечение. Тем не менее при оптимальном сочетании предоперационного обследования (РКТ, МРТ, ангиография, эндоскопическое УЗИ, сцинтиграфия с октреотидом и т.д.) и применения специальных приёмов непосредственно во время вмешательства (включая интраоперационную сцинтиграфию) возможность выявления гастриномы составляет более 90%. Следует подчеркнуть, что если подозревают возможную злокачественность одной или нескольких гастрином, показано оперативное вмешательство, объём которого до операции предсказать трудно.

Читайте также:  Аортальный клапан сердца и его заболевания

При уверенности в точном картировании первичных очагов показана туморэктомия или резекция поджелудочной железы в зависимости от степени злокачественности опухоли. Только при невозможности обнаружить локализацию опухоли, отсутствии эффекта от длительного лечения и гастродуоденальных язвах, осложнённых тяжёлыми кровотечениями, ставят вопрос о гастрэктомии.

Оперативное лечение при наличии метастазов в печени оказывает положительное действие в плане уменьшения симптоматики, обусловленной гиперсекрецией гастрина, а у некоторых пациентов приводит к увеличению продолжительности жизни.

В качестве паллиативного мероприятия при метастазах в печень возможно проведение селективной эмболизации печёночной артерии или селективной инфузии химиотерапевтических средств в печёночную артерию.

Дальнейшее ведение больного

Мероприятия зависят от выбранной лечебной тактики.

Следует проинформировать больного о необходимости соблюдения врачебных рекомендаций, в том числе касающихся изменения образа жизни, диеты, приёма антисекреторных лекарственных средств. При необходимости оперативного лечения следует провести с больным беседу с целью разъяснения целесообразности вмешательства.

Прогноз синдрома Золлингера-Эллисона

До появления лекарственных средств, подавляющих желудочную секрецию, смертность от осложнений язв, обусловленных синдромом Золлингера-Эллисона, была очень высока, а гастрэктомия была единственным методом, позволяющим предотвратить развитие летальных осложнений. В настоящее время летальные исходы также бывают обусловлены тяжёлыми осложнениями язвенного поражения ЖКТ. Но решающее значение для прогноза имеют размеры первичной опухоли и метастазирование. Так, у больных с локализованной гастриномой или с метастазами только в ближайшие лимфатические узлы без метастазов в печень пятилетняя выживаемость при адекватном лечении может достигать 90%. У больных с метастазами в печень пятилетняя выживаемость составляет 20-30%.

Профилактика синдрома Золлингера-Эллисона

Мероприятия первичной профилактики не разработаны. Вторичная профилактика заключается в своевременных и адекватных диагностике и лечении.

Скрининга синдрома Золлингера-Эллисона не проводят. При наличии у больного атипичного язвенного поражения ЖКТ и неэффективности стандартных доз антисекреторных препаратов следует оценить необходимость специального обследования больного для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона.

Синдром Золлингера-Эллисона – Лечение и прогноз.

Диагностика синдрома

Поскольку внешне симптомы синдрома Золлингера-Эллисона очень напоминают язвенную болезнь, то задача дифференциальной диагностики – подтвердить или исключить наличие опухоли. Рентген и эндоскопия выявят наличие язв, но не опухоли, которая является первопричиной. На синдром Золлингера-Эллисона указывает повышенное содержание гастрина в крови (до 1000 пг/мл против 100 пг/мл при язвенной болезни). Другой отличительный признак – это кислотность основного секрета более 100 ммоль/ч. При диагностике стоит насторожиться, если язвенное поражение носит множественный характер, либо если язвы располагаются достаточно необычно.

При наличии данных признаков можно назначить исследование методами УЗИ, компьютерной томографии и, особенно, селективной абдоминальной ангиографии, которые позволят визуализировать опухоль.

Как правило, к моменту операции они уже довольно распространены, и лишь у 30 операция приводит к полному излечению.

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

Признаки и симптомы синдрома Золлингера-Эллисона аналогичны симптомам язвенной болезни. Тупая или жгучая боль, ощущаемая где-то между пупком и средней грудью, является наиболее распространенным симптомом язвенной болезни.

Другие симптомы синдрома Золлингера-Эллисона включают:

  • диарею;
  • легкие или сильные боли в животе;
  • стеаторею (повышенное количество жира в кале);
  • вздутие живота;
  • частую отрыжку;
  • тошноту;
  • рвоту;
  • потеря веса;
  • потеря аппетит.

Некоторые люди с синдромом Золлингера-Эллисона имеют только диарею, без других симптомов. У других развивается гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР), который возникает, когда содержимое желудка возвращается обратно в пищевод.

Рекомендуется проконсультироваться с врачом при наличии стойких болей в животе или надбрюшной полости, сопровождающихся повторяющимися эпизодами диареи, рвоты и тошноты. Важно не пренебрегать этими расстройствами, поскольку такое заболевание, как синдром Золлингера-Эллисона, при поздней диагностике трудно поддается успешному лечению.

Признаки и симптомы синдрома Золлингера-Эллисона аналогичны симптомам язвенной болезни.

Общие сведения

Синдром Золлингера-Эллисона обусловлен развитием гормонально активной опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, продуцирующей избыточное количество гастрина, что приводит к повышенному кислотообразованию в желудке и развитию пептических и дуоденальных изъязвлений.

Гастринпродуцирующие опухоли (гастриномы) относятся к аденомам эндокриноподобных клеток APUD-системы и представлены одиночным или множественными узлами темно-красного цвета округлой (овоидной) формы, плотной консистенции, небольшого размера (обычно от 0,2 до 2 см). При синдроме Золлингера-Эллисона гастриномы в подавляющем большинстве случаев локализуются в области тела или хвоста поджелудочной железы, около трети – в двенадцатиперстной кишке или перипанкреатических лимфоузлах (редко – в желудке, селезенке, печени). Две трети гастрином являются злокачественными опухолями, растут медленно, метастазируют в основном в регионарные и супраклавикулярные лимфоузлы, печень, селезенку, средостение, брюшину и кожу.

Для синдрома Золлингера-Эллисона характерно наличие множественных язв верхних отделов ЖКТ нетипичной локализации (например, в дистальной части двенадцатиперстной кишки, в тощей кишке), имеющих длительное течение и частые рецидивы. Синдром Золлингера-Эллисона является нечастой патологией в гастроэнтерологии (около 4 случаев на 1 млн. чел.), встречается преимущественно у лиц мужского пола в возрасте от 20 до 50 лет.

Синдром Золлингера-Эллисона обусловлен развитием гормонально активной опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, продуцирующей избыточное количество гастрина, что приводит к повышенному кислотообразованию в желудке и развитию пептических и дуоденальных изъязвлений.

Принципы диагностики

О синдроме Золлингера-Эллисона следует задуматься тогда, когда проявления «язвенной болезни» желудка или двенадцатиперстной кишки сочетаются с диареей, а также, если она протекает атипично, тяжело, с чрезмерно выраженными симптомами, или же недостаточно реагирует на противоязвенное лечение.

Для уточнения диагноза больному могут быть назначены такие методы исследования:

  • определение уровня гастрина в сыворотке крови (при этой патологии он будет значительно повышен). За несколько дней до исследования пациенту следует прекратить прием антисекреторных препаратов – они могут исказить результаты;
  • секретиновый и кальциевый тесты (введение секретина в вену при наличии гастриномы приведет почти к мгновенному повышению в сыворотке крови уровня гастрина);
  • определение уровня хромогранина А (это вещество является неспецифическим маркером опухолей нейроэндокринной природы; повышение его уровня в 2 раза и более нормы подтверждает наличие в организме эндокринного новообразования);
  • определение уровня гормонов (инсулина, пролактина, соматотропина и прочих) в крови проводят с целью исключения МЭН I типа;
  • ФГДС (проводят с целью визуализации язвенного дефекта, определения его точной локализации, размеров);
  • УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, щитовидной железы (для обнаружения первичной опухоли или ее метастазов);
  • рентгенография органов грудной клетки (для обнаружения метастазов);
  • ультрасонография эндоскопическая;
  • сцинтиграфия с аналогами соматостатина, меченными радиоактивными изотопами (это специальная методика диагностики гастриномы и других эндокринных опухолей любого, даже менее 0.5 см, размера, которая позволяет с высокой точностью определить место их локализации);
  • магнито-резонансная и компьютерная томография;
  • ангиография абдоминальная селективная;
  • радиоизотопное сканирование костей;
  • консультации профильных специалистов – эндокринолога, онколога, хирурга.

определение уровня гастрина в сыворотке крови при этой патологии он будет значительно повышен.

Ассоциация с MEN 1

Синдром Золлингера-Эллисона может быть вызван наследственным заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией, тип 1 (MEN 1). Люди с MEN 1 также имеют опухоли в паращитовидных железах и могут иметь опухоли в своих гипофизах.

Около 25 процентов людей, у которых гастриномы имеют их как часть MEN 1. Они могут также иметь опухоли в поджелудочной железе и других органах.

Для этого теста ваш врач измеряет уровень вашего гастрина, дает вам инъекцию гормонального секретарина и снова измеряет уровень гастрина.

Лечение

Способ терапии варьируется в зависимости от локализации и характера патологии. Язвенные поражения, возникающие на фоне синдрома Золлингера, плохо поддаются консервативным методам лечения. К тому же существует вероятность развития злокачественных опухолей в поджелудочной железе, а также тканях, которые постоянно подвергаются воздействию кислотных веществ. Из-за того в большинстве случаев назначается хирургическое вмешательство.

Читайте также:  Таблетки амиксин, противовирусный препарат амиксин

Основным методом радикального лечения синдрома Золлингера-Эллисона является удаление опухоли. Такая операция не гарантирует полного выздоровления, поскольку новообразование может давать метастазы в расположенные поблизости органы. Кроме этого, довольно высокий процент случаев синдрома Золлингера провоцируется одновременным развитием нескольких опухолей в поджелудочной железе.

Консервативная терапия предусматривает прием препаратов, снижающих кислотность содержимого желудка, предотвращающих образование новых язв, заживляющих имеющиеся поражения. Также в терапевтических целях назначают лекарства, способствующие полноценному оттоку желчи, восстанавливающие кишечную перистальтику для устранения поноса.

В число возможных осложнений входят.

Синдром Золлингера-Эллисона

  • Бледность кожи
  • Боль вверху живота
  • Дискомфорт за грудиной
  • Желтушность слизистых
  • Жжение за грудиной
  • Изжога
  • Нарушение процесса дефекации
  • Отрыжка
  • Пожелтение кожи
  • Потеря веса
  • Рвота
  • Тошнота

Синдром Золлингера-Эллисона – представляет собой довольно редкое гастроэнтерологическое заболевание, которое встречается у четырёх человек на один миллион людей. Основную группу риска составляют люди трудоспособного возраста. В настоящее время не установлены причины возникновения гастринпродуцирующего новообразования, которое зачастую имеет доброкачественное течение. Однако врачи выделяют ряд наиболее вероятных предрасполагающих факторов.

Заболевание имеет неспецифическую симптоматику, что затрудняет её диагностику. Основными клиническими признаками принято считать болевой синдром в области желудка, изжогу и отрыжку, нарушение акта дефекации и внутренние кровоизлияния.

Диагностика гастриномы основывается на определении уровня гастрина и широкого спектра инструментальных обследований пациента. Лечение очень часто носит комплексный характер, т. е. наравне с хирургической операцией необходим приём медикаментов.

Заболевание имеет неспецифическую симптоматику, что затрудняет её диагностику.

Диагностика

На ранней стадии симптомы синдрома Золлингера-Эллисона нехарактерные, недуг с трудом поддается диагностике. Признаки напоминают обычную язвенную болезнь. Так, при пальпации можно отметить положительный синдром Менделя – выраженную болезненность в эпигастрии и локальную боль в месте расположения язвы.

В дифференциальной диагностике играет роль исследование базального гастрина в сыворотке крови, которое проводится радиоиммунным методом. Также выполняется анализ желудочной секреции – это серия функциональных тестов с пищевой нагрузкой или внутривенным введением секретина, глюкагона, солей кальция. При синдроме Золлингера-Эллисона уровень гастрина поднимается до 1000 пг/мл и более, то есть в 5–30 раз выше нормы, а дебит свободной соляной кислоты увеличен в 4–10 раз, что для обычной язвенной болезни вовсе не характерно. Но при этом следует учитывать, что подобное состояние может быть и при В12-дефицитной анемии, хронической почечной недостаточности, стенозе привратника, а также у больных, перенесших обширную резекцию тонкой кишки или ваготомию.

При синдроме Золлингера-Эллисона внутривенное введение глюконата кальция вызывает подъем уровня гастрина на 50%, в то время как при язвенной болезни изменения незначительны. А тест со стандартизированной пищей (30 г белков, 20 г жиров и 25 г углеводов) на первоначальную концентрацию гастрина не влияет, хотя при язве уровень его заметно повышается.

Инструментальные методы исследования также дают специфическую картину. Так, рентгенография желудка и эндоскопическое обследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки могут выявить множественный характер язв или их нетипичное расположение. Иногда рентген показывает утолщение слизистой оболочки желудка, но это не считают специфическим признаком синдрома.

КТ и УЗИ органов брюшной полости позволяет визуализировать опухоль поджелудочной железы, а также увеличение печени и наличие в ней метастазов, если новообразование носит злокачественный характер. Но метод эффективен лишь в 50–60% случаев, поскольку опухоль малых размеров очень легко пропустить.

Решающее значение в диагностике синдрома Золлингера-Эллисона может иметь селективная абдоминальная ангиография с определением уровня гастрина в панкреатических венах. Она выявляет патологию с точностью до 80%. Но метод сам по себе технически сложен и требует большого опыта.

Кроме описанных методов, возможна дифференциальная диагностика с рецидивирующими язвами желудочно-кишечного тракта, целиакией, опухолями тонкой кишки, гипергастринемией, обусловленной гастритом, гипотиреозом.

Раньше в таких ситуациях применяли тотальную гастрэктомию удаление всего желудка , сейчас показания для столь радикальной операции ограничены.

Синдром Золлингера-Эллисона: симптомы, клиническая картина

Синдром Золлингера-Эллисона – очень редкое заболевание. Ежегодно отмечается не более 4 пациентов с таким диагнозом на 1 миллион населения. На этом позитивные моменты, касающиеся гастриномы, заканчиваются. Такая опухоль оказывается злокачественной, более чем в половине всех случаев.

С ложность и коварство недуга заключаются в том, что на начальных этапах его очень трудно отличить от обычной язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, настолько схожи симптомы. При этом в абсолютном большинстве случаев синдром поражает поджелудочную железу в области головки или хвоста.

Основными жалобами больного являются острые боли в верхней части живота. Они особенно интенсивны после приема пищи и от них очень тяжело избавиться. У многих пациентов наблюдаются изжога, отрыжка и прочие неприятные симптомы.

Кроме того, одной из основных жалоб является диарея, которая вызвана повышенной выработкой кислоты и ее эвакуацией в тощий кишечник.

Такое гиперпродуцирование соляной кислоты и ферментов приводит к тому, что на стенках органов пищеварения появляются пептические язвы, которые тяжело поддаются лечению традиционно принятыми препаратами. При длительном отсутствии лечения развиваются желудочно-кишечные кровотечения, перфорации кишечника и другие деструктивные изменения органов желудочно-кишечного тракта.

Кроме того, диагноз является весьма молодым.

Этиология

На сегодня гастроэнтерологами до конца не выяснены причины и механизм формирования гастрином. Однако установлено несколько предрасполагающих факторов:

  • отягощённая наследственность – клиницистами отмечено, что такой недуг может передаваться от матери к ребёнку;
  • такое генетическое заболевание, как множественная эндокринная неоплазия первого типа. Такое расстройство совмещает в себе образование многочисленных мелких опухолей без чёткого места локализации в поражённом органе и язв пептического характера в тонком кишечнике, в частности в ДПК и тонкой кишке;
  • гиперплазия гастринопродуцирующих клеток желудка в его антральном отделе. При подобном заболевании выделение гастрина никак не регулируется, что становится причиной бесконтрольной гипергастринемии.

Гастриномы представляют собой одиночные или множественные узелки тёмно-красного оттенка. Они имеют округлую или овальную форму, плотную консистенцию и небольшие объёмы – не более двух сантиметров.

отягощённая наследственность клиницистами отмечено, что такой недуг может передаваться от матери к ребёнку;.

Синдром Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера – Эллисона – это заболевание, при котором в поджелудочной железе, в двенадцатиперстной кишке или в других органах появляется гастринома – опухоль, вырабатывающая гастрин. Гастрин – это гормон, регулирующий выработку желудочного сока. В результате чрезмерная выработка гастрина и повышение выделения желудочного сока (соляной кислоты) вызывает язвы слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.

Синдром Золлингера – Эллисона встречается достаточно редко, несколько чаще у мужчин, чем у женщин. Обычно заболевание развивается в возрасте от 20 до 50 лет.

Лечение синдрома Золлингера – Эллисона состоит в приеме препаратов, уменьшающих выделение желудочного сока и, в некоторых случаях, в удалении гастриномы.

Гастринома, синдром ЗЭ.

Zollinger-Ellison Syndrome, ZES.

Симптомы синдрома Золлингера – Эллисона схожи с симптомами язвенной болезни, исключением является диарея, которая при язвенной болезни, как правило, не наблюдается:

  • ноющие, “грызущие” боли, жжение в верхней части живота;
  • диарея;
  • изжога (ощущение дискомфорта и жжения за грудиной), тошнота и рвота;
  • кровотечение из желудочно-кишечного тракта;
  • снижение аппетита, потеря веса;
  • анемия;
  • слабость, быстрая утомляемость.
Читайте также:  Как понизить инсулин в крови

Общая информация о заболевании

Синдром Золлингера – Эллисона – это заболевание, при котором в поджелудочной железе, в двенадцатиперстной кишке или в других органах появляется гастринома – опухоль, вырабатывающая гастрин. Он встречается достаточно редко, чаще у мужчин. Как правило, заболевание развивается в возрасте от 20 до 50 лет.

Гастринома в 80-90 % случаев появляется в поджелудочной железе или в двенадцатиперстной кишке. В остальных случаях опухоль может образовываться в селезенке, других участках кишечника, в желудке, в лимфатическом узле, в печени, в почках или в яичнике.

Поджелудочная железа – это орган, расположенный под желудком и вырабатывающий различные пищеварительные ферменты, в том числе и гастрин. Двенадцатиперстная кишка – это верхняя часть тонкого кишечника, соединенного с желудком.

Точные причины образования опухоли на данный момент не установлены. Появление данного заболевания связывается с множественной эндокринной неоплазией (МЭН) – группой наследственных синдромов, обусловленных опухолями или гиперплазией (разрастанием) нескольких желез эндокринной системы. У страдающих от МЭН, в том числе, может развиться и опухоль щитовидной железы. Около 25 % гастрином связано именно с множественной эндокринной неоплазией. Мужчины страдают от МЭН чаще, чем женщины.

В норме гастрин стимулирует выработку соляной кислоты в желудке (основного компонента желудочного сока). Он вырабатывается в слизистой желудка и клетками поджелудочной железы. Образуясь из клеток, вырабатывающих гастрин, опухоль выделяет этот гормон в кровь. Это приводит к повышению образования желудочного сока, состоящего из соляной кислоты, что вызывает изъязвление (глубокий воспалительный дефект) слизистой оболочки кишечного тракта.

Язвы при синдроме Золлингера – Элиссона множественные, расположены в нетипичных местах – на границе двенадцатиперстной и тощей кишки, реже в желудке. У четверти пациентов язвы не выявляются.

Примерно половина гастрином со временем становится злокачественными. И, хотя они увеличиваются медленно, рак может метастазировать (распространяться за пределы первичного очага). Чаще всего гастриномы метастазируют в лимфатические узлы и в печень.

Со временем опухоль замещает собой здоровую ткань поджелудочной железы, что приводит к снижению выработки пищеварительных ферментов и, как следствие, к недостаточному перевариванию жиров. В результате у больного развивается диарея. Со временем недостаточное усвоение питательных веществ приводит к похудению, снижению уровня гемоглобина в крови, к анемии.

Гатринома может приводить к следующим осложнениям:

  • язвенное кровотечение;
  • пенетрация – проникновение язвенного дефекта в окружающие органы и ткани;
  • метастазирование опухоли в жизненно важные органы.

Кто в группе риска?

  • Люди, страдающие множественной эндокринной неоплазией;
  • родственники лиц, страдающих синдромом Золлингера – Эллисона.

Синдром Золлингера – Эллисона можно предположить при наличии симптомов язвенной болезни, если они не проходят после проведения противоязвенной терапии. В таком случае проводится определение уровня гастрина в крови. При значительном повышении его уровня выполняются исследования, направленные на выявление и опухоли, определение ее расположения и размеров.

  • Гастрин. Исследование предполагает измерение уровня гормона гастрина в крови. Повышенный уровень гастрина может указывать на опухоль в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишки. Перед исследованием следует прекратить прием лекарств, уменьшающих выработку желудочного сока. Уровень гастрина может колебаться, поэтому для получения более точных результатов исследование может проводиться несколько раз в разные дни. Уровень гастрина также может повышаться при хроническом гастрите, В12-дефицитной анемии и других заболеваниях.
  • Измерение уровня кислотности желудочного сока. Методика заключается во введении в желудок зонда с последующим забором желудочного сока. Также может проводиться введение микрозондов, непосредственно измеряющих уровень кислотности желудочного сока в желудке. Для синдрома Золлингера – Элиссона характерно значительное повышение кислотности желудочного сока.
  • Провокационный тест с секретином (гормоном, участвующим в регуляции работы поджелудочной железой). Исследование состоит во внутривенном введении раствора секретина. В норме уровень гастрина в крови понижается, при синдроме Золлингера – Эллисона же уровень гастрина парадоксальным образом значительно повышается.

Другие методы исследования:

  • Эндоскопия. Исследование предполагает визуальную оценку слизистой желудка и кишечника для выявления язв. Для этого применяется тонкая гибкая трубка с камерой, которая вводится в организм пациента через горло. Во время эндоскопии может быть проведена биопсия – забор образца ткани для последующего изучения под микроскопом.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости. Данные исследования проводятся для визуализации опухоли и установления ее расположения и размеров.

При лечении синдрома Золлингера – Эллисона применяются препараты, снижающие выработку желудочного сока.

Хирургическое удаление опухоли показано пациентам без метастазов. Его проведение возможно примерно у 20 % пациентов с синдромом Золлингера – Эллисона. При множественной эндокринной неоплазии хирургическое лечение не проводится.

При метастазировании опухоли применяется химиотерапия, направленная на уничтожение опухолевых клеток, что позволяет уменьшить размеры опухоли и снизить уровень гастрина.

При метастазировании опухоли в печень может выполняться трансплантация печени.

Профилатика

Профилактика синдрома Золлингера – Эллисона на данный момент не разработана.

ноющие, грызущие боли, жжение в верхней части живота;.

Симптомы

При возникновении синдрома Золлингера Эллисона симптомы возникают неспецифические, что может затруднить дальнейшую диагностику. Часто при этом синдроме выявленные болезни двенадцатиперстной кишки и желудка имеют нетипичные очаги изъязвлений, которые не поддаются стандартным методам терапии. Клиническая картина состоит из таких основных признаков:

  • Болевой синдром в верхней части живота, возникающий независимо от того, принимал человек пищу или нет. Этот симптом чаще наблюдается у пациентов мужского пола.
  • Нарушения акта дефекации, при этом наблюдаются фекалии жидкой консистенции. Обычно является единичным проявлением гастриномы, которое чаще возникает у женщин.
  • Жжение и дискомфорт в загрудинной области.
  • Отрыжки с неприятным жидким запахом и приступы изжоги;
  • Желудочно-кишечные кровотечения — обнаруживаются при инструментальном обследовании больного.

Иногда возникают и другие признаки, указывающие на наличие гастриномы:

  • тошнота с порывами рвоты;
  • бледный цвет кожи;
  • уменьшение общей массы тела;
  • поверхностные деформации зубов;
  • образование структур сужающих пищевод.

Когда синдром Золлигнера возникает у детей, симптомы проявляются интенсивнее, нежели у взрослых пациентов.

бледный цвет кожи;.

Возможные осложнения

  1. Перфорация язвы – подразумевает появление отверстия в желудке или кишечнике. Это нередко приводит к развитию перитонита, представляющий сложное поражение брюшных органов.
  2. Стриктура нижней части пищевода – заключается в значительном сужении просвета. Это обусловлено постоянным воздействием соляной кислоты желудка.
  3. Существенная потеря веса – в сложных случаях может наблюдаться истощение организма.
  4. Нарушение функций сердца – при постоянной диарее наблюдается существенная потеря калия. Именно этот элемент несет ответственность за нормальную работу данного органа.
  5. Метастазирование гастриномы – появление опухолей в прочих органах. Чаще всего страдает печень.
  6. Сдавливание желчных протоков образованием – это становится причиной желтухи и пищеварительных нарушений.
  7. Пищеварительные кровотечения.

На заметку. Язвенные дефекты при данном синдроме отличаются устойчивостью к стандартной терапии и имеют склонность к осложнениям. Они могут представлять реальную опасность для здоровья. В такой ситуации требуется оперативное удаление образования.

При этом важно ограничить количество жирных, острых, жареных продуктов.

Добавить комментарий