Диагностика эписпадии и экстрофии мочевого пузыря

23. Пороки развития уретры и мочевого пузыря: гипоспадия, эписпадия, экстрофия мочевого пузыря. Клиника, диагностика. Сроки и принципы хирургического лечения.

Экстрофия мочевого пузыря — порок развития, про­являющийся врожденным отсутствием передней стенки мочевого пузыря и соответствующего участка передней брюшной стенки. Клиника и диагностика. Через округ­лый дефект передней брюшной стенки выбухает ярко-красная сли­зистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Пупок распола­гается над верхним краем дефекта. Слизистая оболочка мочевого пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными разрас­таниями и легко кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки 3—7 см. Устья мочеточников открываются в нижнем отделе моче­пузырной пластинки на вершинах конусовидных возвышений или затеряны между грубыми складками слизистой оболочки. Моча постоянно вытекает, вызывая мацерацию кожи передней брюшной стенки, внутренней поверхности бедер и промежности. У мальчи­ков половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке и расщепленная уретра соприкасается со слизистой оболочкой мочевого пузыря. Мошонка недоразвита, нередко наблюдается крипторхизм. У девочек наряду с расщеплением уретры имеются расщепление клитора, спайки больших и малых половых губ. Задний проход эктопирован кпереди. Для больных с экскрецией мочевого пузыря характерна «ути­ная» походка за счет нестабильности тазового кольца. Диагностика не вызывает трудностей. Для оценки состояния верхних мочевых путей обязательными являются выполнение ультразвукового исследования почек и проведение экскреторной урографии. Лечение экстрофии мочевого пузыря только оперативное. Во избежание присоединения восходящего пиелонефрита хирур­гическое вмешательство, если позволяет состояние ребенка, долж­но быть выполнено в первые 3 мес жизни. группы оперативных вмешательств 1) пластика мочевого пузыря местными тканями (окаймляющий разрез на 0,5-1 см, мобилизация мпузыря, сшивание); 2) создание изолирован­ного мочевого пузыря из сегмента сигмовидной кишки; 3) формирование изолированного сегмента мочевого пузыря из ампулы прямой кишки.

Гипоспадия — порок развития, характеризующийся отсутстви­ем нижней стенки уретры в дистальных отделах. Формы гипоспадии головчатую, стволовую, члено-мошоночная, мошоночную и промежностную, гипоспадия без гипоспадии Клиника. Дистопия наружного отверстия уретры и деформация полового члена. Головчатая форма гипоспадии — отверстие мочеиспускатель­ного канала открывается на месте уздечки полового члена. Край­няя плоть с вентральной стороны члена отсутствует, а с дорсаль­ной, нависая в виде фартука, не полностью прикрывает головку. Стволовая форма – отверстие моче­испускательного канала открывается на вентральной поверхности ствола члена. Мошоночная гипоспадия. Наружное отверстие уретры открывается на уровне мошонки, которая расщеплена и по виду напоминает большие половые губы. Промежностная форма. Вид половых органов резко изменен, что вызывает затруднение в определении половой принадлежности больного. Половой член по форме и размерам похож на гипер­трофированный клитор, мошонка расщеплена в виде половых губ. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на промеж­ности, нередко имеется рудиментарное влагалище. Гипоспадия, при которой отсутствует дистопия отверстия уретры, но имеется вы­раженная деформация кавернозных тел полового члена. Это так называемая гипоспадия без гипоспадии. Лечение. Головчатая гипоспадия обычно не требует лече­ния, за исключением случаев, сопровождающихся сужением на­ружного отверстия уретры или наличием прикрывающей отвер­стие уретры перепонки. При этом производится меатотомия (рас­сечение наружного отверстия уретры) или иссечение перепонки. Обычно первый этап хирургического лечения выполняют в воз­расте 1,5—2 лет. Операция заключается в тщательном иссечении фиброзных тканей и смещении гипоспадического отверстия проксимально, чем достигается максимальное расправление каверноз­ных тел. Важный момент операции — создание запасов кожи на вентральной поверхности члена для последующей пластики урет­ры. Это достигается обменом треугольных лоскутов по А. А. Лимбергу или перемещением кожи крайней плоти на вентральную поверхность члена. Второй этап лечения — уретропластику — производят в воз­расте 5—13 лет. Методы Дюплея (мошоночная форма) — создание уретры из местных тканей (2 параллельный разреза, мобилизация – кожная уретра, мобилизация наружных краев – кожный лоскут поверх раневой поверхности) и Ландерея (2 параллельный разреза на половом члене и мошонке на равном расстоянии др. от др. и члено-мошоночного угла, подшивание пчлена к мошонке). Третий этап – освобождение пчлена – окаймляющим разрезом на мошонке, отступя 1,5 см, раневую поверхность ушивают местными тканями.

Эписпадия — врожденное расщепление дорсальной стенки уретры в дистальном отделе или на всем протяжении. Классификация у мальчиков эписпадию головки, эписпадию полового члена и пол­ную, у девочек — клиторную, субсимфизарную и полную. Эписпадия головки характеризуется уплощением головки, рас­щеплением крайней плоти сверху, смещением наружного отвер­стия уретры к венечной борозде. Мочеиспускание обычно не на­рушено. Эписпадия полового члена сопровождается искривлением по­лового члена кверху. Головка расщеплена, от нее по спинке члена проходит полоска слизистой оболочки к дистопированному отвер­стию уретры, имеющему форму воронки. Полная эписпадия. При этой форме половой член недоразвит, имеет вид крючка, подтянутого кверху. Кавернозные тела расщеплены, вход в мочевой пузырь имеет форму воронки. Отмечается полное недержание мочи ввиду расщепления сфинктерного кольца. Имеется большой диастаз между лобковыми кос­тями, что приводит к «утиной» походке. у девочек Клиторная форма. Отмечается расщепление клитора, наружное отверстие уретры смещено вперед и кверху. Мочеиспускание не нарушено. Субсимфизарная эписпадия проявляется полным расщеплением клитора, на­ружно отверстие уретры открывается над ним в виде воронки. Имеется полное или частичное недержание мочи. Полная (тотальная, ретросимфизарная) эписпадия. Верхняя стенка уретры отсутствует на всем протяжении, и мочеиспускательный канал приобретает вид желоба. Шейка мочевого пузыря и симфиз расщеплены. Моча постоянно вытекает наружу, вызывая мацерацию бедер. Лечение. Сфинктеропластика по Державину. Опе­рация заключается в наложении двухрядных гофрирующих швов на невскрытую переднюю стенку мочевого пузыря. При этом устья мочеточников перемещаются кпереди, и мышцы мочепузырного треугольника, почти циркулярно охватывающие шейку мочевого пузыря, выполняют роль сфинктера. Оптимальным сроком для проведения операции является воз­раст 4—6 лет.

Экстрофия мочевого пузыря порок развития, про являющийся врожденным отсутствием передней стенки мочевого пузыря и соответствующего участка передней брюшной стенки.

Эмбриопатогенез

Экстрофия мочевого пузыря формируется на 4-5-й неделе эмбриогенеза, когда на 28-32-й день происходит каудальная миграция мембраны клоаки. В то же время формируется передняя брюшная стенка, однако если мезенхима не переходит из одного клеточного слоя нижней брюшной стенки в другой, то это приводит к нестабильности клоакальной мембраны. Преждевременный разрыв мембраны клоаки приводит к комплексу “подпупочных” аномалий. Разрыв клоакальной мембраны после полного разделения “урогенитальной” части от пищеварительного тракта приводит к формированию классической экстрофии мочевого пузыря.

Если повреждение мембраны происходит до того, как спускается уроректальная перегородка, тогда это приводит к вывороту нижнего уретрального тракта и части пищеварительного тракта с формированием клоакальной экстрофии. Генетические факторы, связанные с экстрофией мочевого пузыря, на сегодняшний день не выявлены, однако существует гипотеза, что потеря экспрессии р63 из-за полиморфизмов очередности у промотера является фактором риска развития экстрофии мочевого пузыря [1, 9].

Ниже представлен случай диагностики экстрофии мочевого пузыря в III триместре беременности.

При скрининговом УЗ-исследовании в I и II триместрах по месту жительства ВПР и УЗ-маркеров хромосомных перестроек у плода не обнаружено.

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря это, пожалуй, наиболее тяжелый врожденный порок развития в урологии, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота). Вся моча изливается наружу, половой член не имеет уретры, мочеиспускательный канал и головка члена расщеплены по дорсальной поверхности. Кавернозные тела укорочены за счет разошедшихся в стороны лонных костей. Слизистая мочевого пузыря под воздействием памперсов или пеленок подвергается эррозии и кровоточит, далее возникают полипы и признаки булезного воспаления. Не­которые из аномалий по внешнему своему виду вызы­вают просто шоковое состояние у людей, с ними стал­кивающихся. Экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко. В среднем частота порока колеблется от 1 : 10000 до 1 : 50000 новорожден­ных.

Аномалии группы «экстрофия-эписпадия» представ­ляют собой сочетание ряда пороков, объединенных единой этиологией и наличием по вентральной поверх­ности дефекта как минимум части мочевого пузыря и уретры. Проявления этой патологии варьируют от головчатой эписпадии до клоакальной экстрофии.

В случае эписпадии (Рис.1 А) наблюдают дефект уретры и в отдельных случаях сфинктера мочевого пузыря.

У больных с частичной экстрофией (Рис.1Б), отсутствует только небольшая часть передней стенки мочевого пузыря,

Классическая экстрофия (Рис.1В), когда весь мочевой пузырь расположен снаружи. И наиболее сложная форма экстрофии это клоакальная экстрофия (Рис.1 Г) когда мочевой пузырь представлен двумя округлыми порциями расположенными на расщепленной по передней поверхности толстой кишке, порок сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.

Открытые наружу мочевой пузырь и де­формированные гениталии видны в первый же момент после рождения. И задача бригады, занимающейся ле­чением экстрофии, — решить, возможно ли обеспечить этому ребенку, здоровому во всех других отношениях, активную продуктивную жизнь, или он будет обречен на уединение, дискомфорт и безисходность.

Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмеша­тельством, особенно в связи с тем, что все более ча­сто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи в кишку. Однако, к сожалению, добиться удержания мочи у большин­ства пациентов с экстрофией мочевого пузыря, ос­тается по-прежнему очень сложной проблемой, ре­шить которую чрезвычайно трудно.

Первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря Цели первичного закрытия мочевого пузыря следую­щие:

1. Ротация безымянных костей для вседения лонных костей и замыкания диафрагмы таза.

2. Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза.

3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.

4. Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.

Читайте также:  Эстрагон: полезные свойства травы, народные рецепты

5. Закрытие дефекта передней брюшной стенки.

Мы располагаем опытом лечения новорожденных с экстрофией мочевого пузыря в Больнице Св.Владимира с 1996 г. Успешно оперировано более 130 новорожденных детей. ; Это самый большой опыт по числу наблюдений в России. Число осложнений составило не более 7%. Повторные операции были успешны. У многих детей после первой операции было достигнуто удержание мочи. У большинства удалось достигнуть мочеиспускания порциями и самое главное отмечен рост мочевого пузыря. т Первичное закрытие мочевого пузыря и сведение лонных костей без остеотомии у новорожденных детей с экстрофией мочевого пузыря. (Рис.2) и пластика шейки мочевого пузыря и уретры при тотальной эписпади

Рис.2 А.Ребенок 4 дней с классической экстрофией мочевого пузыря. Б.Тот больной после операции.

Первым этапом пластика полового члена, обычно не проводится. Формирование уретры (Рис.3) это следующий последовательный шаг по коррекции данного порока, данную операцию мы выполняем в возрасте 2-3 лет.

Рис.3 А Ребенок 3 лет с экстрофией мочевого пузыря (после первичной пластики в возрасте 3 дня), Б– тот же ребенок после пластики уретры по Ренсли.

Пластика шейки мочевого пузыря Этап лечения направленный на создание механизма по удержанию мочи. Важно понимать, что мочевой пузырь является резервуаром для накопления и эвакуации мочи. В случаях, когда исходный размер пузыря невелик, очень трудно сформировать качественный удерживающий мочу механизм, поскольку для этого требуется часть тканей самого мочевого пузыря.Именно поэтому дети с малыми размерами пузырной площадки и микроцистисом. Кроме того для хорошего заживления тканей в послеоперационном периоде после пластики шейки и адекватной работы дренажей необходим достаточный объем мочевого пузыря. По нашим данным необходимо иметь мочевой пузырь 120-150мл. Достигнуть роста мочевого пузыря у детей с микроцистисом и недержанием мочи для выполнения успешной пластики шейки считается одной из пока еще нерешенных проблем экстрофии. Больным с микроцистисом выполняют аугментирующие операции направленные на увеличение емкости мочевого пузыря. соединяя его с сегментом кишки (тонкой или толстой). Операция требует создания сухой стомы (аппендикостомы) – трубки из червеобразного отростка, с помощью которой осуществляют опорожнение мочевого пузыря катетером. В зависимости от емкости резервуара данную катетеризацию необходимо выполнять 4-7 раз в сутки. Кишечные резервуары требуют регулярного (каждый день) промывания, для отмывание слизи, которая может способствовать камнеобразованию и нарушению опорожнения резервуара.

Наиболее сложной задачей считается достижение естественного роста мочевого пузыря у детей с микроцистсисом для сохранения возможности естественного мочеиспускания и качественного удержания мочи. Для этого используется много методов, однако. эффективность их не столь велика. Медикаментозное лечение сопровождается слабым эффектом и нередко сочетается с непереносимостью препаратов. Механические способы растяжения мочевого пузыря в сочетании с отсутсвием удержания мочи – несовершенны и так же мало эффективны. Одним их способов решения данной проблемы стал метод обкалывания мочевого пузыря ботулотоксином. Расслабление стенки пузыря после данных инъекций в сочетании с медикаментозным и механическим растяжение пузыря позволяют достигнуть более значимого эффекта. .

Почему детей с экстрофией мочевого пузыря,оперируют новорожденными? В соответствии с международным протоколом (его придерживаются лидеры в лечении данной патологии Америка, Англия, большинство стран Европы) , коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки ( первые 2-5 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) – пока кости остаются пластичными. Сведение лонных костей обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является наиболее сложной задачей подобных операций. Сведение лонных костей у мальчиков позволяет увеличить длину полового члена. (Рис.4)

Рис. 4 Мобилизация ножек кавернозных тел и сведение лонных костей , позволяют добиться увеличения длины полового члена.

Оперативные вмешательства в более поздние сроки, через 1 мес. и далее требуют проведения той же операции в сочетании с остеотомией по типу Хиари, что значительно травматичнее и сопровождается в несколько раз более сложным и продолжительным восстановительным периодом. Для чего необходима остеотомия? .Последние годы появились публикации о возможности откладывания этих операций на 6-8 мес. Или вообще выполнении первичного закрытия без сведения лонных костей или без остеотомии. Мы согласны, что при рождении ребенка ослабленного ,с большим числом сочетанной патологии и очень маленьким размером мочевого пузыря – операцию можно отложить и до 1 года. Почему до 1 года. Необходимо выполнение остеотомии с фиксацией отломков спицами. У грудных детей спицы прорезываются и недостаточно стабильно удерживают отломки. Закрытие пузыря без остеотомии сопряжено с риском большого числа осложнений и самое главное низким косметическим и функциональным результатом. Так по нашим наблюдениям дети, которым сведение лонных костей или остеотомии не выполнями вовсе имеют диастаз лонных костей до 18см.( Рис.5.)

Рис.5. Косметические и функциональные результаты лечения экстрофии у больных без сведения лонных костей значительно хуже.

У мальчиков наблюдается укорочение полового члена, у девочек возможно выпадение матки и влагалища при беременности. Мнение, что сведение лонных костей не позволяет добиться желаемого результата, что лонные кости опять расходятся – неверно. Нужно понимать, что при экстрофии лонные кости недоразвиты и не растут в длину как у детей без данной патологии. У новорожденных детей оперированных в ранние сроки по стандартному протоколу, формируется фиброзный тяж между лонными костями и несмотря на отставание в росте лонных костей расхождение лонного сочленения значительно меньше, чем у детей которым сведение в новорожденном возрасте без остеотомии или в более старшем возрасте с остеотмией не делалось. Расхождение костей у большинства детей не более 3-4см. (Рис. 6)

Рис.6. Расхождение лонных костей после подвздошной остеотомии минимальное

Именно поэтому во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в крупных клиниках, имеющих большой опыт проведения подобных операций. Наш коллектив именно такой. Наша экстрофийная бригада урологи (Рудин Юрий Эдвартович и Марухненко Дмиртий Витальевич) обладают более 20 летним опытом закрытия мочевого пузыря у новорожденных. Это чрезвычайно важно при пузырных площадках малого размера. В нашей команде квалифицированный ортопед Чекериди Юрий Элефтерович, который накопил опыт подвздошных остеотомий при экстрофии более чем у 100 пациентов различного возраста (включая новорожденных) . Данный подход позволяет нам достигать лучших результатов лечения столь тяжелой патологии.

Если у Вас в городе или области родятся больные с экстрофией мочевого пузыря вы можете получить консультацию по тактике лечения и возможности проведения операции. Сразу после рождения важно сохранить поверхность слизистой мочевого пузыря от воспаления и булезных разрастаний. Для этого можно успешно использовать полиэтиленовую мягкую пленку (пищевую пленку для упаковки продуктов, она продается в рулонах) . Вырезается из пленки квадрат 12х12мм и делают 4-5 точечных отверстий в центре.для эвакуации мочи. Пленкой с отверстиями укрывают поверхность пузыря и одевают подгузник. Мы имеем колоссальный опыт проведения таких операций. Число осложнений минимально. Важно помнить, что детей желательно оперировать в первые 3-10 дней после рождения. Вы можете направить этих больных (при наличии Российского гражданства и страхового полиса у родителей, граждане других государств могут проходить лечение по хозрасчету) в клинику для дальнейшего лечения только после предварительного согласования с проф. Рудиным Ю.Э. по телефону (499) 164-13-65, 8-905-555-05-39. Не упустите время, проконсультируйтесь со специалистами

Косметические и функциональные результаты лечения экстрофии у больных без сведения лонных костей значительно хуже.

Источники и литература

  1. Клинические рекомендации Союза педиатров России
    1. 1. Ашкрафт К У. Детская хирургия. СПб. ООО “Раритет-М”. 1999. С. 1128. 2. Баиров Г А. Хирургия пороков развития у детей. Л 1968. C 231-239. 3. Державин В.М., Казачков С.А., Банников ВМ. // Урология и нефрология. 1989. № 5. С. 24-27. 4. Лопаткин Н А., Пугачев А.Г. Руководство. М Медицина. 1986. С. 207211. 5. Лопаткин Н А., Пугачев АГ., Алферов С.И. // Урология и нефрология. 1994. № 1. С. 39-41. 6. Лопаткин Д. А., Шевцов И П Оперативная урология. Руководство для врачей. Л 1986. C 136-142. 7. Осипов И Б. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей: Автореф. дисс. докт. мед. наук. СП. 1996. 8. Осипов И Б., Казачков С.А. и др.// Урология и нефрология. 1996. № 5. С. 21-23. 9. Шуваев А. В. Обоснование дифференцированной тактики оперативного лечения недержания мочи при эписпадии и экстрофии мочевого пузыря у детей: Автореф. дисс. канд. мед. наук. М 1997. 10. Рудин Ю. Э. Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря. Урология. Национальное руководство. / Под ред.Н.А. Лопаткина. М ГЕОТАР Медиа. 2009. С. 273-293. 11. Gearhart J.P., Jeffs R.D: The failed exstrophy closure: Evaluation and management. //J Urol. 1991. Vol. 146. № 1082. P. 135-139. 12. Nelson Caleb P. Dialogues in Pediatric Urology. Dec. 2007. № 2. Р 2 34241. 13. Ramseyer Pascal and Peter Frey, Dialogues in Pediatric Urology. Dec. 2007. № 2. P. 212-216. 14. Inouye, B.M., Massanyi, E.Z., Di Carlo, H. et al, Modern management of bladder exstrophy repair. Curr Urol Rep. 2013;14:359–365. 15. Poli-Merol, M.L., Watson, J.A., Gearhart, J.P. New basic science concepts in the treatment of classic bladder exstrophy. Urology. 2002;60:749–755. 16. Grady, R.W., Mitchell, M.E. Complete primary repair of exstrophy. J Urol. 1999;162:1415–1420. 17. Baird, A.D., Nelson, C.P., Gearhart, J.P. Modern staged repair of bladder exstrophy: a contemporary series. J Pediatr Urol. 2007;3:311–315. 18. Purves, J.T., Baird, A.D., Gearhart, J.P. The modern staged repair of bladder exstrophy in the female: a contemporary series. J Pediatr Urol. 2008;4:150–153. 19. Grady, R.W., Carr, M.C., Mitchell, M.E. Complete primary closure of bladder exstrophy. Epispadias and bladder exstrophy repair. Urol Clin North Am. 1999;26:95–109 (viii). 20. Hafez, A.T., El-Sherbiny, M.T., Shorrab, A.A., El-Mowafi, H. Complete primary repair of bladder exstrophy in children presenting late and those with failed initial closure: single center experience. J Urol. 2005;174:1549–1552 (discussion 1552). 21. Baker, L.A., Jeffs, R.D., Gearhart, J.P. Urethral obstruction after primary exstrophy closure: what is the fate of the genitourinary tract?. J Urol. 1999;161:618–621. 22. Gargollo, P.C., Borer, J.G., Diamond, D.A. et al, Prospective followup in patients after complete primary repair of bladder exstrophy. J Urol. 2008;180:1665–1670 (discussion 1670). 23. Mathews, R., Hubbard, J.S., Gearhart, J.P. Ureteral reimplantation before bladder neck plasty in the reconstruction of bladder exstrophy: indications and outcomes. Urology. 2003;61:820–824. 24. Surer, I., Baker, L.A., Jeffs, R.D., Gearhart, J.P. Combined bladder neck reconstruction and epispadias repair for exstrophy-epispadias complex. J Urol. 2001;165:2425–2427. 25. Kibar, Y., Roth, C.C., Frimberger, D., Kropp, B.P. Our initial experience with the technique of complete primary repair for bladder exstrophy. J Pediatr Urol. 2009;5:186–189. 26. Pippi-Salle, J.L., Chan, P.T. One stage bladder exstrophy and epispadias repair in newborn male. Can J Urol. 1999;6:757–760. 27. Husmann, D.A., McLorie, G.A., Churchill, B.M. Factors predisposing to renal scarring: following staged reconstruction of classical bladder exstrophy. J Pediatr Surg. 1990;25:500–504. 28. Husmann, D.A., McLorie, G.A., Churchill, B.M. A comparison of renal function in the exstrophy patient treated with staged reconstruction versus urinary diversion. J Urol. 1988;140:1204–1206. 29. Lepor, H., Jeffs, R.D. Primary bladder closure and bladder neck reconstruction in classical bladder exstrophy. J Urol. 1983;130:1142–1145. 30. Baird, A.D., Sponseller, P.D., Gearhart, J.P. The place of pelvic osteotomy in the modern era of bladder exstrophy reconstruction. J Pediatr Urol. 2005;1:31–36. 31. Gearhart, J.P., Forschner, D.C., Jeffs, R.D. et al, A combined vertical and horizontal pelvic osteotomy approach for primary and secondary repair of bladder exstrophy. J Urol. 1996;155:689–693. 32. Williams, A.M., Solaiyappan, M., Pannu, H.K. et al, 3-dimensional magnetic resonance imaging modeling of the pelvic floor musculature in classic bladder exstrophy before pelvic osteotomy. J Urol. 2004;172:1702–1705. 33. Sponseller, P.D., Jani, M.M., Jeffs, R.D., Gearhart, J.P. Anterior innominate osteotomy in repair of bladder exstrophy. J Bone Joint Surg Am. 2001;83-A:184–193. 34. Chen, M.J., Cheng, H.L., Chiou, Y.Y. Risk factors for renal scarring and deterioration of renal function in primary vesico-ureteral reflux children: a long-term follow-up retrospective cohort study. PloS One. 2013;8:e57954. 35. Surer, I., Baker, L.A., Jeffs, R.D. et al, Modified Young–Dees–Leadbetter bladder neck reconstruction in patients with successful primary bladder closure elsewhere: a single institution experience. J Urol. 2001;165:2438–2440. 36. Shaw, M.B., Rink, R.C., Kaefer, M. et al, Continence and classic bladder exstrophy treated with staged repair. J Urol. 2004;172:1450–1453. 37. Mouriquand, P.D., Bubanj, T., Feyaerts, A. et al, Long-term results of bladder neck reconstruction for incontinence in children with classical bladder exstrophy or incontinent epispadias. BJU Int. 2003;92:997–1001. 38. Schaeffer, A.J., Stec, A.A., Baradaran, N. et al, Preservation of renal function in the modern staged repair of classic bladder exstrophy. J Pediatr Urol. 2013;9:169–173. 39. Mitchell, M.E., Bagli, D.J. Complete penile disassembly for epispadias repair: the Mitchell technique. J Urol. 1996;155:300–304. 40. Schaeffer, A.J., Stec, A.A., Purves, J.T. et al, Complete primary repair of bladder exstrophy: a single institution referral experience. J Urol. 2011;186:1041–1046. 41. Carroll, D., McMullin, N., O’Brien, M. et al, Outcomes in bladder exstrophy: 30 years’ experience in a single-centre. J Pediatr Urol. 2007;3:S81–S82. 42. Jarzebowski, A.C., McMullin, N.D., Grover, S.R. et al, The Kelly technique of bladder exstrophy repair: continence, cosmesis and pelvic organ prolapse outcomes. J Urol. 2009;182:1802–1806. 43. Cuckow, P., Desai, D., Ryan, K. Physiological reconstruction of the lower urinary tract in bladder exstrophy — 10 years experience with the Kelly operation. J Urol. 2010;183:e210. 44. Berrettini, A., Castagnatti, M., Rigamonti, W. Radical soft tissue mobilization and reconstruction (Kelly procedure) for bladder exstrophy repair in males: initial experience with nine cases. Pediatr Surg Int. 2009;25:427–431. 45. Purves, J.T., Gearhart, J.P. Complications of radical soft-tissue mobilization procedure as a primary closure of exstrophy. J Pediatr Urol. 2008;4:65–69. 46. Baradaran, N., Cervellione, R.M., Orosco, R. et al, Effect of failed initial closure on bladder growth in children with bladder exstrophy. J Urol. 2011;186:1450–1454. 47. Gearhart, J.P., Ben-Chaim, J., Jeffs, R.D. et al, Criteria for the prenatal diagnosis of classic bladder exstrophy. Obstet Gynecol. 1995;85:961–964. 48. Goyal, A., Fishwick, J., Hurrell, R. et al, Antenatal diagnosis of bladder/cloacal exstrophy: challenges and possible solutions. J Pediatr Urol. 2012;8:140–144. 49. Gearhart JP, Ben-Chaim J. Exstrophy and epispadias. In: King LR, editor. Urologic Surgery in Infants and Children. 1st ed. Philadelphia: WB Saunders; 1998. pp. 106–18. 50. Gearhart JP. Bladder exstrophy: Staged reconstruction. Curr Opin Urol. 1999;9:499–506. 51. Schaeffer AJ, Purves JT, King JA, Sponseller PD, Jeffs RD, Gearhart JP. Complications of primary closure of classic bladder exstrophy. J Urol. 2008;180(4 Suppl):1671–4. 52. Gearhart JP, Ben-Chaim J, Sciortino C, Sponseller PD, Jeffs RD. The multiple reoperative bladder exstrophy closure: What affects the potential of the bladder? Urology. 1996;47:240–3. 53. Bhatnagar V. Bladder exstrophy: An overview of the surgical management. J Indian Assoc Pediatr Surg.2011;16:81–7. 54. Baker LA, Jeffs RD, Gearhart JP. Urethral obstruction after primary exstrophy closure: What is the fate of the genitourinary tract? J Urol. 1999;161:618–21. 55. Gearhart JP. Progress in Pediatric Urology. New Delhi: Penwel Publishers PLC; 2000. The fate of upper tracts and long term renal function after staged reconstruction of classic bladder exstrophy; pp. 114–8. 56. Baird AD, Mathews RI, Gearhart JP. The use of combined bladder and epispadias repair in boys with classic bladder exstrophy: Outcomes, complications and consequences. J Urol. 2005;174(4 Pt 1):1421–4. 57. Baradaran N, Cervellione RM, Stec AA, Gearhart JP. Delayed primary repair of bladder exstrophy: Ultimate effect on growth. J Urol. 2012;188:2336–41. 58. Ebert A, Scheuering S, Schott G, Roesch WH. Psychosocial and psychosexual development in childhood and adolescence within the exstrophy-epispadias complex. J Urol. 2005 Sep. 174(3):1094-8. 59. Reiner WG, Gearhart JP, Kropp B. Suicide and suicidal ideation in classic exstrophy. J Urol. 2008 Oct. 180(4 Suppl):1661-3; discussion 1663-4.

1 good practice points GPPs приводятся при изложении текста рекомендаций.

Эписпадия у девочек

Клиторная эписпадия не приводит к нарушению мочеиспускания и не имеет клинического значения. Субсимфизарная эписпадия сопровождается недержанием мочи при чихании, кашле, физическом напряжении. При тотальной эписпадии у девочек отмечается полное расщепление половых губ и лонного сочленения расхождение прямых мышц живота, что сопровождается постоянным истечением мочи, мацерацией кожи наружных половых органов и внутренних поверхностей бедер, рецидивирующим пеленочным дерматитом, вульвовагинитами и инфекциями мочевыводящих путей. Эписпадия у девочек может сочетаться с гипоплазией клитора и малых половых губ, удвоением влагалища.

Рентгенография экскреторная урография, цистоуретрография, рентгенография лонного сочленения ;.

Классификация аномалии

Экстрофия бывает трех степеней тяжести:

  1. Аномалия первой степени тяжести диагностируется, если дефект стенки живота составляет менее 4 см. Лобковые кости расходятся до 4 см. Сопутствующие пороки отсутствуют или минимальные. При правильной тактике лечения состояние не угрожает жизни пациента.
  2. При второй степени диаметр отверстия передней брюшной стенки достигает 5-7 см, Расхождение лонных костей – от 4 до 8 см. Может быть несколько сопутствующих дефектов развития.
  3. При третьей степени расстояние между лонными костями составляет более 9 см. Дефект передней брюшной стенки – более 8 см. Сопутствующие пороки довольно тяжелые.
Читайте также:  Упражнения для увеличения бюста - польза очевидна!

Классификация эписпадии несколько сложнее.

По половому признаку различают эписпадию женскую и мужскую. Также различают расщепление только уретры и порок, при котором изъян развития уретры, переходит на сфинктер мочевого пузыря.

По степени выраженности различают у мальчиков:

  • тотальную эписпадию– в процесс, кроме уретры, втянут весь мочевой пузырь;
  • головчатую – уретра расщеплена на уровне головки полового члена;
  • стволовую – расщепление по всей протяженности члена;
  • лобково-стволовую – дефект распространяется на всю уретру и сфинктер пузыря.
  • тотальная – в процесс втянуты половые губы, клитор, лобковый симфиз и мочевой пузырь;
  • субтотальная – поражены половые губы и клитор;
  • клиторная – клитор расщеплен на два тела.

На фото экстрофия мочевого пузыря у девочки

При второй степени диаметр отверстия передней брюшной стенки достигает 5-7 см, Расхождение лонных костей от 4 до 8 см.

Симптомы

Клиническое течение заболевания напрямую зависит от его формы и от пола больного человека. Таким образом, различают следующие симптомы различных видов эписпадии:

  1. Головчатая. Видимое расщепление крайних тканей полового члена. Довольно часто кожа пениса закрывает несросшиеся части органа, поэтому болезнь трудно идентифицировать сразу. Никаких изменений мочевой системы при данном виде болезни не наблюдается, половые функции, эрекция и форма полового члена не нарушены.
  2. Стволовая. Для данного вида характерно образование отверстия, которое проходит по всему пенису, от головки и до укоренения. При данной форме эписпедии отсутствует эрекция, половое сношение невозможно, возникает недержание.
  3. Полная. Отчетливые видоизменения, полная деформация пениса, он приобретает крючкообразную форму. При эрекции мужчина испытывает сильные боли, а сексуальное сношение является невозможным. Происходит постоянная утечка мочи, так как шейка мочевого пузыря разделяется. Кроме того, все эти изменения сказываются на опорно-двигательном аппарате. Болезнь приводит к диастазу лобковой кости, вырабатывается хромая походка. Существует риск развития гидронефроза, рефлюкса, крипторхизма, гипоплазии и пиелонефрита.
  4. Клиторная. Данный вид не имеет клинического значения. У женщин с данным заболеванием нет проблем с половыми органами. Иногда возникает непроизвольное вытекание мочи при сильных физических нагрузках, чихании или кашле.
  5. Тотальная. Данный вид болезни имеет ярко выраженные внешние признаки – половые губы полностью расщеплены. Возникае деформация мышц нижней части живота и мочеполовых органов, вследствие чего возникает недержание. Иногда можно наблюдать раздвоенность влагалища.

Все зависит от внешних изменений половых органов.

Виды и симптомы

Экстрофия мочевого пузыря характеризуется расширенными лобковыми костями, наружно повернутыми ногами, аномальными формами мышц живота, смещением пуповины (пупка). Могут также присутствовать:

  • пупочная грыжа, при которой участок кишечника выступает из-за слабости мышц живота;
  • короткий, маленький половой орган с отверстием уретры вдоль его верхней части;
  • узкое вагинальное отверстие;
  • широкие половые губы и короткая уретра.
Читайте также:  Нижнее давление 90: что это значит и что делать?

Вернуться к оглавлению

Клоакальная экстрофия известна как синдром OEIS из-за четырех признаков, которые обычно встречаются вместе.

Диагностика эписпадии и экстрофии мочевого пузыря

Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря являются редкими аномалиями. Частота встречаемости составляет 1:120000 рожденных мальчиков и 1:500000 девочек (Ross J., 2003). В большинстве случаев тотальная эписпадия сочетается с экстрофией мочевого пузыря. Этиология эписпадии до конца не выяснена и на сегодняшний день объясняется тератогенными влияниями радиации, химических и токсических веществ, инфекции, дисвитаминозов (Козаченко А.В., 1994).

Несмотря на низкую частоту встречаемости данных пороков развития урогенитального тракта, тяжесть состояния и низкое качество жизни данных пациентов заставляет специалистов искать оптимальные методы коррекции и лечения. Все синдромы, присущие экстрофии и эписпадии являются социально значимыми и приводят к инвалидизации в молодом возрасте. Это наиболее тяжелые пороки развития урогенитального тракта, как с клинической, так и с социальной точек зрения (Королева С.В., 2007).

Мобилизация собственной уретральной пластинки.

Препаровка кавернозных тел, иссечение хорды и рубцовых тканей.

Тубуляризация уретральной пластинки. Билатеральные корпоротомии.

Выделение большой подкожной вены бедра и забор аутовенозного лоскута. Забор кожного островкового лоскута на питающей ножке.

Двухуровневая корпоропластика. Тубуляризация островкового лоскута.

Уретро-неоуретроанастомоз. Мобилизация и транспозиция m.rectus abdominis. Сфинктеропластика.

Сложности комплексной реабилитации данной категории пациентов в юношеском и зрелом возрасте связаны с изменяющимися потребностями и более глубокими социальными мотивациями (Осипов И.Б., 2006). Трудности урогенитальной реконструкции у взрослых «эписпадийных инвалидов» обусловлены выраженным рубцовым процессом, дефицитом пластического материала, сложной комбинированной деформацией кавернозных тел, имеющей как врожденные, так и связанные с предшествующими оперативными вмешательствами причины (Kovalev V., 1998, 1999). К сожалению, выполняемые в детском возрасте вмешательства, направленные на максимально возможное выделение кавернозных тел вплоть до отделения их от нижней ветви лобковой кости в совокупности с коррекцией хорды по Cantwell-Ransley (Persson-Jueneiman 1997), не дают и значимого увеличения длины полового члена. Более того, полная мобилизация кавернозных тел сопряжена с риском повреждения кавернозных артерий (Woodhouse C., 1986; Kovalev V., 1999).

За истекшие тысячелетия были предложены многочисленные способы коррекции недержания мочи, основного симптома социальной дезадаптации пациентов, среди которых наибольшее распространение получили операции Державина и Young-Dees (Шуваев А.В., 1997; Савченко Н.Е.,1976). Удовлетворительные результаты получены при использовании петлевой пластики уретры и мышц тазового дна (Вишневский У.Л., 1996) и при методике Caione (Caione P., 2000). В педиатрической практике широко используются периуретральные подслизистые инъекции тефлона и коллагена (Duffy P., 1998). При коррекции недержания мочи у взрослых «эписпадийных» инвалидов имеются сообщения об успешной имплантации искусственного сфинктера (Barret D., 1993; Hollowell J., 1991). Несмотря на многочисленность, известные методы лечения недержания мочи не достигают эффекта в 20-60% наблюдений. Поэтому, лечение недержания мочи остается, чуть ли не основной медико-социальной задачей реабилитации больных с эписпадией (Ковалев В.А., 2007; Ганда У., 1986; Stein P., 1994).

У пациентов с экстрофией мочевого пузыря и тотальной эписпадией перенесших различные деривационные методики, восстановление уретры в качестве эякуляторного канала с учетом сохранности либидо, эякуляции и оргазма является важным и неотъемлемым этапом социальной реабилитации (Ковалев В.А., 2000; Walsh P., 2003).
Социальная и сексуальная адаптация пациентов с экстрофией и тотальной эписпадией требует сочетания применения методик пластической реконструктивной хирургии и психологической реабилитации. Использование психо- и фармакотерапии для достижения оптимального психоэмоционального фона позволяет быстрее достичь сексуальной и социальной адаптации данной тяжелой категории больных

, 1996 и при методике Caione Caione P.

Экстрофия мочевого пузыря. Диагностика, пластика

Хотя пациенты с эписпадией или с классической экстрофией мочевого пузыря редко имеют сочетанные пороки, тем не менее особое внимание должно быть уделено обследованию сердца, легких и поясничного отдела позвоночника.

Профилактика

На сегодняшний день не существует эффективных методик профилактики данного заболевания.

Такая операция дает положительный результат, но довольно часто бывают случаи, что в ходе лечения не происходит устранения недержания мочи.

Что такое экстрофия мочевого пузыря, экстрофия клоаки (клоакальная экстрофия) и эписпадия у детей?

Экстрофия мочевого пузыря (эктопия мочевого пузыря, выворот мочевого пузыря), экстрофия клоаки (клоакальная экстрофия) и эписпадия – это редкие врожденные мальформации мочеполовой системы. Они формируются на ранних этапах внутриутробного развития и являются результатом некоего единого механизма сбоя развития плода.

Эти 3 порока развития входят в т.н. экстрофийно-эписпадийный спектр аномалий, включающий вариации мальформации, начиная от изолированной эписпадии (считается самой «легкой» формой) и заканчивая клоакальной экстрофией (самая тяжелая форма). Классическая экстрофия мочевого пузыря находится где-то по середине в данном спектре аномалий по степени тяжести и встречается чаще других аномалий группы (изолированной эписпадии, клоакальной экстрофии).

Экстрофия мочевого пузыря представляет собой комбинацию сложных изменений анатомии:

мочевыделительного и репродуктивного трактов,

мышц и кожи нижней абдоминальной стенки,

Классическая экстрофия мочевого пузыря сочетается с тотальной эписпадией.

Согласно международной классификации болезней (МКБ-10) экстрофия мочевого пузыря и эписпадия относятся к разделу Q64 «Другие врожденные аномалии (пороки) развития мочевой системы»:

Q64.1 – экстрофия мочевого пузыря.

Читайте подробнее, какие анатомические изменения характеризуют аномалию, как часто она встречается и как выглядит:

Также важно обеспечить уход за кожей вокруг мочевого пузыря.

Экстрофия мочевого пузыря

Фото с сайта medicinetrip.ru

Экстрофия мочевого пузыря чаще диагностируется у новорожденных мальчиков и в большинстве случаев дополняется эписпадией – неполноценнным формированием половых органов. При заболевании выход уретры расположен намного выше, чем должен находиться в норме. У больных мальчиков он локализуется не на головке пениса, а на лобке.

неблагоприятные экологические условия загрязнение воды, высокий уровень радиации окружающей среды ;.

Экстрофия мочевого пузыря – описание.

Постоянное вытекание мочи вызывает у больных опрелость, мацерацию кожи бёдер, промежности, мошонки.

симптомы

Экстрофия мочевого пузыря является наиболее распространенной из более крупных групп врожденных дефектов, называемых комплексом экстрофий пузыря-эписпадии (BEEC). По мере роста плода структура, называемая клоакой (klo-AY-kuh), где размножаются репродуктивные, мочевые и пищеварительные отверстия, не развивается должным образом. Полученные дефекты могут значительно варьироваться в зависимости от возраста плода, когда возникает ошибка развития. Если у вашего ребенка есть BEEC, у него или нее будет одно из следующих:

  • Эписпадий. Это наименее тяжелая форма BEEC, в которой трубка для извлечения мочи (уретры) не развивается полностью.
  • Экстратрофия мочевого пузыря. Это наиболее распространенная форма BEEC. Экстрофия мочевого пузыря означает, что мочевой пузырь образуется снаружи тела и выворачивается наизнанку. Обычно экстрофия мочевого пузыря будет включать органы мочевыводящих путей, а также пищеварительную и репродуктивную системы. Состояние может включать специфические дефекты брюшной стенки, мочевого пузыря, гениталий, тазовых костей, конечной части толстой кишки (прямой кишки) и открытия в конце прямой кишки (ануса).У детей с экстрофией мочевого пузыря также будет состояние, называемое пузырно-мочеточниковым рефлюксом, в котором моча течет неверно – от мочевого пузыря обратно в трубки, которые соединяются с почками (мочеточниками). У детей с экстрофией мочевого пузыря также есть эписпадия.Эти дефекты обрабатываются хирургическими процедурами, которые восстанавливают пораженные органы, мышцы и кости.
  • Клокальная экстрофия. Клоакальная экстрофия (KLOA-kul EK-stroh-fee) является самой серьезной формой BEEC, в которой прямая кишка, мочевой пузырь и гениталии не полностью разделялись по мере развития плода. Эти органы могут быть неправильно сформированы. Кроме того, боль в области таза подвержена серьезному воздействию. Могут быть затронуты позвоночник и спинной мозг, а также почки.У детей, родившихся с выступающими органами брюшной полости (омфалоцеле), вероятно, есть клоакальная экстрофия. Тем не менее, omphalocele (OM-fuh-loh-seel) иногда может быть связан с экстрофией мочевого пузыря. Большинство детей с клоакальной экстрофией имеют спинальные аномалии, включая расщепление позвоночника.

Большинство детей с клоакальной экстрофией имеют спинальные аномалии, включая расщепление позвоночника.

Добавить комментарий