Гемосидероз: симптомы и лечение

Диагностика гемосидероза

Чтобы уточнить диагноз, недостаточно стандартного осмотра пациента.

После его выполнения, необходимо назначение следующих исследований:

Забор крови на общий анализ с определением сывороточного железа и общей способности крови связывать железо.

Биопсия тканей органа с последующим гистологическим исследованием взятого материала.

Десфераловая проба. Это исследование позволяет обнаружить гемосидерин в моче для чего больному вводят инъекцию препарата Десферал. Укол делают внутримышечно.

Микроскопическое исследование дермы больного при наличии высыпаний на коже.

Вспомогательными методами исследования являются:

Прохождение рентгенологического обследования.

Прохождение КТ и сцинтиграфии.

Изучение мокроты под микроскопом и выполнение ее бактериологического посева.

Народная медицина рекомендует использовать настой коры орешника и горной арники, а также отвар толстолистного бадана.

Наши врачи

Лечебная тактика гемосидероза.

Гемосидероз

Гемосидероз – заболевание, относящееся к группе пигментных дистрофий. Для него характерно накопление в тканях организма избыточного количества гемосидерина – железосодержащего пигмента.

Гемосидерин образуется в процессе расщепления молекул гемоглобина под действием определенных ферментов в клетках-сидеробластах.

Причины возникновения гемосидероза

Медицина пока не выяснила точные причины развития данного заболевания, однако известно, что оно не является основной болезнью, а возникает в случае уже имеющихся недугов.

Этому заболеванию чаще всего подвержены люди, страдающие:

нарушениями иммунной системы;

Кожный гемосиредоз может развиваться как под влиянием травм, так и после занесения кожных инфекций. В случае первичного заболевания причиной могут послужить эндокринные заболевания.

Медицина пока не выяснила точные причины развития данного заболевания, однако известно, что оно не является основной болезнью, а возникает в случае уже имеющихся недугов.

Этиология

Поскольку подобный недуг у детей и взрослых может быть первичным и вторичным, то и предрасполагающие факторы будут отличаться.

В первом случае патогенез и этиология гемосидероза остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выдвигают несколько предположений, среди которых:

  • генетическая предрасположенность;
  • иммунопатологический характер патологии;
  • врождённые нарушения обменных процессов.

Что касается вторичного гемосидероза, то в качестве возможных причин могут выступать:

  • гемолитическая анемия;
  • лейкемия;
  • поражение печени циррозом;
  • протекание некоторых болезней инфекционной природы – сюда стоит отнести сепсис и возвратный тиф, малярию и бруцеллёз;
  • частые гемотрансфузии;
  • отравления химическими веществами и ядами. Наиболее часто в качестве провокаторов выступают сульфаниламиды, свинец и хинин;
  • протекание сахарного диабета и иных нарушений обмена веществ;
  • злокачественная артериальная гипертензия;
  • венозная недостаточность в хронической форме;
  • дерматит и нейродермит;
  • экземы и пиодермии;
  • любые нарушения целостности кожного покрова.

Спровоцировать манифестацию недуга можно такими причинами:

  • длительное переохлаждение организма;
  • физическое переутомление;
  • стрессы и нервные перенапряжения;
  • бесконтрольный приём некоторых групп лекарственных препаратов, в частности диуретиков, нестероидных противовоспалительных средств, а также парацетамола и ампициллина.
Читайте также:  Перцовый пластырь от артрита

Не последнее место в формировании подобного патологического процесса занимают:

  • избыток железа в организме – этого можно достичь путём потребления продуктов или медикаментов, в состав которых входит большое количество этого вещества;
  • процедура переливания крови, в особенности если это проводится несколько раз в неделю. В таких случаях говорят про возникновение трансфузионного гемосидероза;
  • повышенное всасывание гемосидерина органами пищеварительной системы;
  • нарушение метаболизма гемосидерина;
  • переохлаждение организма.

протекание сахарного диабета и иных нарушений обмена веществ;.

Какой врач лечит гемосидероз?

При появлении высыпаний на ногах или других участках кожного покрова, необходимо обратиться к дерматологу. После обследования может потребоваться помощь других специалистов, в зависимости от наличия провоцирующих болезней.
Диагностика заболевания, кроме дерматолога, может проводиться пульмонологом, инфекционистом и гематологом.

Основа терапии прием глюкокортикостероидов.

Анализы и диагностика

Для выявления накопившегося сверх нормы гемосидерина проводят реакцию Перлса, при которой пигмент в клетках окрашивается зеленовато-синий цвет в результате образования железной лазури.

Гемосидероз селезенки: слева — окраска гематоксилином эозином, справа — реакция Перлса

Благодаря серологическим анализам можно обнаружить:

  • пониженную концентрацию сывороточного железа;
  • завышенный уровень билирубина.

Индурацию легких можно выявить благодаря рентгенологическому исследованию, на котором видны крупнопятнистые тени в обоих легких. Однако, самое главное отличить заболевание от пневмонии и не назначить неправильное лечение.

завышенный уровень билирубина.

Лечение гемосидероза

Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с плазмаферезом. Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии.

Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии, назначению дефероксамина.

Идиопатический легочный гемосидероз – трудно диагностируемое заболевание с серьезным прогнозом.

Симптомы гемосидероза

  1. Симптоматика гемосидероза зависит от того, где находится очаг заболевания.
  2. Если болезнь поразила кожу, то она выражается в кожном зуде, пигментации в виде красных пятен, которые могут сохраняться на коже в течение нескольких месяцев или лет.
  3. При поражении легких характерны:

    увеличение печени и селезенки;

    Приступы гемосидероза этого типа на начальном этапе заболевания имеют временный характер. Больной после того, как обострение проходит, начинает вновь чувствовать себя нормально и может вести полноценный образ жизни. Но если не проводить лечение, рецидивы заболевания случаются все чаще и продолжаются все большее количество времени.

    В случае тяжелой формы заболевания может возникнуть пневмония, легочное сердце.

    Для гемосидероза печени характерно:

    увеличение этого внутреннего органа в размерах;

    скопление асцитической жидкости;

    повышение артериального давления;

    пигментация на коже.

    При почечном гемосидерозе этот орган покрывается коричневыми гранулами.

    Течение заболевания напоминает нефрит и нефроз. Больной страдает отеками ног, болью в районе поясницы, у него пропадает аппетит. Вследствие этого недуга и при отсутствии надлежащего лечения развивается почечная недостаточность.

    Также гемосидероз может развиваться в:

    • головном мозге;
    • селезенке;
    • других внутренних органах.

    Симптоматика гемосидероза зависит от того, где находится очаг заболевания.

    Что такое гемосидерин?

    Гемосидерин — это бурый пигмент, основная составляющая которого — оксид железа.

    Он образуется в биологическом процессе ферментации (распада) гемоглобина и последующего синтеза в сидеробластах (ядросодержащие клетки).

    В норме организм каждого человека содержит примерно 4-5 г этого железосодержащего пигмента.

    Чрезмерное его скопление может привести к структурным изменениям внутри организма.

    сосудистые нарушения гипертония, хроническая венозная недостаточность ;.

    Осложнения при гемосидерозе кожи

    В большинстве случаев лечение гемосидероза кожи имеет благоприятный прогноз. Своевременная медицинская помощь позволяет избежать осложнений, максимум – возникают проблемы эстетического характера без ухудшения самочувствия.
    Другие виды гемосидероза могут вызвать кровотечения, нарушения работы сердечно-сосудистой системы, лёгочную гипертензию и ряд других, опасных для жизни состояний.

    Людям, склонным к гемосидерозу кожи, нужно избегать гемотрансфузионных осложнений проблем при переливании крови , лекарственных и химических отравлений интоксикаций.

    Симптомы

    Симптомы гемосидероза во многом определяются тем, где именно локализован очаг поражения. Манифестирует патология неожиданно для человека, но имеет плавное развитие.

    Если гемосидероз поражает кожу, то высыпания могут сохраняться на ней на протяжении нескольких месяцев и даже лет. При этом человек страдает от кожного зуда, который может быть весьма интенсивным. Пигментация имеет форму пятна с четкими границами. Сами пятна окрашены в красный цвет, при нажатии на кожу, они не пропадают.

    При легочном гемосидерозе больного начинает преследовать одышка, которая возникает даже в состоянии покоя. Человек мучается влажным кашлем, во время которого выделяется кровавая мокрота. Температура тела повышается до высоких отметок, нарастают симптомы дыхательной недостаточности, печень и селезенка увеличиваются в размерах, появляются признаки анемии. Через несколько дней наступает облегчение, при этом уровень гемоглобина в организме приходит в норму.

    ️ В некоторых случаях отложение гемосидерина становится причиной нарушения функции пораженного органа и развития в нем структурных изменений.

    Какой врач лечит гемосидероз?

    При появлении высыпаний на ногах или других участках кожного покрова, необходимо обратиться к дерматологу. После обследования может потребоваться помощь других специалистов, в зависимости от наличия провоцирующих болезней.

    Диагностика заболевания, кроме дерматолога, может проводиться пульмонологом, инфекционистом и гематологом.

    Витаминные комплексы препараты кальция, железа, аскорбиновую кислоту.

    Лечение гемосидероза

    Вылечить подобное заболевание можно при помощи консервативных методик терапии, применяемых при любом варианте его протекания.

    Лечение гемосидероза включает в себя:

    • прием глюкокортикоидов;
    • применение иммунодепрессантов и препаратов железа;
    • осуществление плазмафереза;
    • использование медикаментов для купирования симптомов;
    • ингаляции кислорода;
    • криотерапию;
    • витаминотерапию;
    • прием лекарств, содержащих кальций и ангиопротекторов;
    • ПУВА-терапию – при кожном гемосидерозе.

    Хирургическое вмешательство в терапии недуга не применяется.

    отвращения к пище;.

    Гемосидероз кожи

    Гемосидероз кожи – это патологическое изменение, обусловленное накапливанием в слоях дермы гемосидерина – пигмента, который содержит железо. Данный пигмент образуется из гемоглобина при кровоизлияниях или накапливается в кожных покровах, где происходит накопление его в крови при повышенном всасывании в кишечнике.

    Гемосидероз кожи может проявляться пигментными пятнами до 2,5-3 сантиметров в диаметре, которые могут иметь желтый или темно-коричневый цвет. Вместе с этим обычно наблюдаются телеангиэктазии (мелкие стойко расширенные капилляры и сосуды), петехии (мелкие, точечные кровоизлияния) и атрофированные участки на коже.

    В диагностике местного гемосидероза кожи используют «симптом жгута» (петехии остаются на том месте, которое сдавливается жгутом) и «баночную пробу» (петехии остаются в месте наложения и надавливания банки). Данным методы диагностики обращают внимание на понижение устойчивости капилляров.

    Зависимо от расположения и характера высыпаний выделяют несколько видов гемосидероза кожи. К ним относятся: болезнь Шамберга (множественные точечные геморрогические пятна без гиперемии с переходом в выраженные пятна желтовато-бурого окраса), телеангиэктатическая кольцевидная пурпура Майокки (круглые, изолированно расположенные точечные высыпания с омертвевшими участками, расположенные вокруг волосяного фолликула), сетчатый (старческий) гемосидероз кожи (пигментация и точечные пурпуры на тыльной стороне кистей и предплечий), пурпурозный лихеноидный и пигментный дерматиты Гужеро-Блюма (имеются плоские мелкие папулы без атрофии).

    Лечение гемосидероза кожи назначается после посещения больным помимо дерматолога, еще и терапевта, а также иммунолога. Назначают обычно Аскорутин по 1 таб. 3 раза в день или Рутин 0,1 гр. 3 р/день, Аскорбиновую кислоту 0,25 гр. 3 раза в день, Димедрол по 0,05 гр. 3 р/день, Кальция Хлорид 10% по 15 мл 3 р/день перорально, Кальция глюконат 0,5 гр. 3 р/ день. Данные препараты позволяют повысить прочность сосудистой стенки. Лечение ими продолжают на протяжении месяца до улучшения внешнего вида кожи. Прогноз при гемосидерозе кожи благоприятный.

    В некоторых случаях проводят спинографию обследование функции дыхания, которое позволяет провести оценку проводимости дыхательных путей.

Добавить комментарий